Síndrome de Guillain-Barré y Lesión Medular: Diagnóstico, Síntomas y Tratamiento

Síndrome de Guillain-Barré

Definición

El Síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inflamatoria aguda, desmielinizante, de origen autoinmune y de diagnóstico clínico. Esta enfermedad aguda del Sistema Nervioso Periférico (SNP) afecta las raíces nerviosas de los segmentos medulares y los pares craneanos. Su causa es desconocida, pero se asocia a cuadros infecciosos inespecíficos.

Causas

Aunque la causa exacta del SGB se desconoce, con frecuencia aparece de 1 a 3 semanas después de una enfermedad infecciosa, como:

• Infecciones de las vías respiratorias superiores
• Vacunaciones
• Infecciones gastrointestinales
• Infecciones virales

También se puede presentar en procesos como:

• Herpes simple
• Mononucleosis
• SIDA
• Lupus eritematoso
• Enfermedad de Hodgkin (linfoma)

Síntomas

Habitualmente, entre 8 y 10 días posteriores a la afección causal, se instaura progresivamente un cuadro neurológico que alcanza su nivel más elevado en torno a los 10 días siguientes. El trastorno debuta con parestesias en las extremidades que avanzan hacia la raíz de los miembros. Seguidamente, aparece debilidad muscular simétrica, hipotonía e hiporreflexia. La parálisis es distal al principio, avanzando en sentido proximal y alcanzando primero a miembros inferiores y después a superiores.

Variantes

Agudas

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
• Neuropatía axonal motora aguda (AMAN)
• Neuropatía sensitivomotora axonal aguda (AMSAN)
• Síndrome de Miller Fisher (SMF)
• Síndrome de Guillain-Barré x2 (SGBx2)

Crónicas

• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)
• Neuropatía motora multifocal (MMN)
• Neuropatía desmielinizante sensitivomotora multifocal (MMSD)
• Neuropatía multifocal adquirida desmielinizante sensitivomotora (MADSAM)

Descripción de las variantes

Trastornos de inicio rápido (agudos)

AIDP

Es la forma más común de SGB. Consiste en el ataque directo a la vaina de mielina que recubre los axones de las neuronas. Se caracteriza por una debilidad simétrica progresiva de comienzo distal y avance proximal.

AMAN

Respeta nervios sensitivos. Presenta ausencia o reducción en la amplitud del potencial de acción muscular. Los síntomas son casi los mismos que el AIDP. La característica principal es que se centra en debilitar otro tipo de aislamiento del axón, los nódulos de Ranvier.

AMSAN

Afecta tanto a la parte motora como a la sensitiva de los axones y causa debilidad en las extremidades y los músculos respiratorios. Es de peor pronóstico que las demás formas y cursa con una recuperación lenta.

SMF

El Síndrome de Miller Fisher se caracteriza por:

1. Diplopía (visión doble) a causa de la debilidad del músculo del ojo (oftalmoplejia).
2. Dificultad para la marcha debido a una tetraparesia y la pérdida de la coordinación (ataxia).
3. Pérdida parcial o total de los reflejos (arreflexia).

Trastornos de aparición lenta (crónicos)

CIDP

Este tipo de polineuropatía es ascendente (empieza por las extremidades inferiores), simétrica (afecta a todo el cuerpo por igual) y de aparición lenta. Tiende a desarrollarse lentamente, tras unos meses, y es sensible a los corticoides.

MMN

Se considera una variante de CIDP que suele ser descendente (EEII). El 80% de los casos es asimétrica y solo afecta a la parte motora dañando los axones. Su evolución: entre 1 a 30 años en progresar.

MMSD

Comparte muchas características con MMN, pero añade sensaciones anormales, como parestesias. Es de progresión lenta, descendente y asimétrica.

MADSAM

Es asimétrica, de lenta evolución. La debilidad es la característica principal, aunque los pacientes también presentan pérdida de sensibilidad junto con parestesias.

Diagnóstico

Manifestaciones requeridas

• Debilidad motriz progresiva de más de un miembro.

Manifestaciones que soportan el diagnóstico

• Arreflexia
• Progresión hasta la cuarta semana
• Simetría relativa
• Disfunción autonómica
• Ligeras alteraciones sensitivosensoriales
• Retardo de la velocidad de conducción

Manifestaciones que hacen dudar del diagnóstico

• Persistente y marcada debilidad asimétrica

Signos y síntomas

• Debilidad rápida y progresiva (en un período de 2 a 8 días)
• Debilidad simétrica. Afecta primeramente las extremidades inferiores, seguido de las superiores y la musculatura respiratoria (parálisis ascendente)
• Parestesias y entumecimiento de las extremidades
• Dolor en piernas, brazos y/o manos
• Disminución o pérdida sensitiva
• Dificultad para respirar y deglutir
• Afección de los pares craneales, especialmente el nervio facial
• Reflejos tendinosos disminuidos o ausentes al inicio de la enfermedad
• Falta de coordinación y movimientos torpes
• Visión borrosa

Pronóstico

La mayor parte de los pacientes requieren hospitalización y en torno al 30% necesita ventilación asistida. La recuperación completa se produce en torno al 85% de los casos. El pronóstico vital dependerá de la extensión de la enfermedad a los músculos respiratorios y de la deglución, lo que requerirá ingreso en UCI. La tasa de mortalidad está entre el 3 y el 4%.

Lesión Medular (LM)

Definición

Se entiende por LM “cualquier alteración sobre la Médula Espinal (ME) que puede producir alteraciones en el movimiento, la sensibilidad o la función autonómica por debajo del nivel de lesión”. Corresponde al daño provocado en la médula espinal, ya sea por traumatismo (90%), enfermedad o degeneración. Según la gravedad, puede llevar a la pérdida parcial o total de las funciones sensitivas y motoras, así como la regulación del ritmo respiratorio, Frecuencia Cardíaca (FC), Presión Arterial (PA), manejo intestinal y vesical, y función sexual.

Epidemiología

• Hombres: riesgo mayor en adultos (20-29 años) y ancianos (70 años o más)
• Mujeres: riesgo mayor en adolescentes (15-19 años) y mayores de 60 años

Etiología

Traumática

• Accidentes de tráfico
• Caídas
• Golpes
• Deportes (zambullido)
• Agresiones
• Complicaciones quirúrgicas

No traumática

• Tumor primario
• Tumor metastásico
• Infección vascular
• Mielomeningocele (MMC)

Dermatoma y Miotomo

• Dermatoma: Área de piel inervada por los axones sensitivos de cada nervio segmentario.
• Miotomo: Conjunto de fibras musculares inervadas por un mismo segmento medular.

Los exámenes de dermatoma y miotomo permiten determinar los segmentos afectados por una LM, así como su localización y extensión.

Clasificación de la LM

Según localización

• Tetraplejía
• Paraplejía

Según extensión

• Lesión completa
• Lesión incompleta:
  • Síndrome medular anterior
  • Síndrome medular central
  • Síndrome medular posterior
  • Síndrome de Brown-Séquard

Descripción de la clasificación

Tetraplejía

Pérdida de la capacidad motora y sensitiva de EE.SS. (extremidades superiores), tronco, EE.II. (extremidades inferiores) y alteración del control anal/vesical y de la función sexual. El grado de afectación de las EE.SS. depende del nivel de la lesión.

Paraplejía

Pérdida de la capacidad motora y sensitiva de tronco y EE.II., alteración del control de esfínteres y de la función sexual. El grado de afectación depende del nivel de la lesión.

Lesión completa

Pérdida total de la función motora y sensitiva por debajo del nivel de la lesión.

Lesión incompleta

Algún grado de preservación por debajo del nivel de la lesión. Se clasifican según el área de la ME que ha quedado dañada.

Síndrome Medular Anterior

Lesión de los 2/3 anteriores de la ME. Alteración de las sensaciones dolorosas, térmicas y táctiles. Preservación de la sensibilidad a la presión y propioceptiva.

Síndrome Medular Central

Lesión de la sustancia gris y de la parte más medial de la sustancia blanca. Mayor afección de las EE.SS. que de las EE.II., con preservación de la zona sacra. La sensibilidad no se ve alterada. Algunos pacientes recuperan parte del movimiento en la zona inferior de las piernas.

Síndrome Medular Posterior

Lesión de las columnas posteriores medulares. Pérdida de la sensibilidad propioceptiva y preservación del resto de la sensibilidad. La preservación motriz es rara.

Síndrome de Brown-Séquard

Lesión de uno de los lados de la ME. Produce parálisis motriz y pérdida de la sensibilidad del lado de la lesión (ipsolateral). Se produce pérdida contralateral de la sensibilidad al dolor y la temperatura, por debajo del nivel de la lesión.

Nivel Neurológico de la Lesión (NNL)

Segmento más caudal intacto, tanto para la función motora como para la sensitiva. Se determina por el examen de los dermatomas y miotomas.

Zona de Preservación Parcial (ZPP)

Zona de dermatomas y/o miotomas que presenta inervación parcial.

Complicaciones de una LM

• Disfunción vesical
• Disfunción intestinal
• Disfunción sexual
• Disfunción respiratoria
• Disreflexia autónoma
• Hipotensión ortoestática
• Desmineralización ósea

Disreflexia autónoma

Principales síntomas

• Aumento de PA
• Disminución del pulso
• Sudoración profusa, principalmente en la cara
• Enrojecimiento de la piel por encima de la lesión
• Palidez por debajo de la lesión
• Cefalea intensa
• Náuseas
• Congestión nasal

Causas

• Irritación de la vejiga (80%)
• Irritación intestinal
• Úlceras por presión
• Traumas (fracturas, quemaduras)
• Estimulación genital en el acto sexual
• Parto

Demencia

Generalidades

• Esperanza de vida en Chile: 77 años (hombres); 82 años (mujeres).
• Se entiende a la demencia como “Un Síndrome de deterioro intelectual adquirido o genético producto de disfunción cerebral” (Méndez y Cummings, 2003).
• 35 millones de personas en el mundo tienen algún tipo de demencia. Cifra se duplica cada 20 años: 135 millones al año 2050.

Diagnóstico

Fundamentalmente basado en la evaluación clínica, neuroimágenes estructurales y funcionales y el examen neuropsicológico.

• Criterios internacionales establecen que el deterioro cognitivo debe ser documentado por medio de una evaluación breve del estado mental.
• Para el diagnóstico se requiere la presencia de alteraciones en al menos 2 funciones cognitivas (incluida memoria) asociadas con afectación de otras áreas fundamentales del desempeño global (conducta y rendimiento funcional).

Deterioro cognitivo

Memoria, lenguaje, gnosias, praxias, cálculo, conocimiento semántico y/o funciones ejecutivas.

• Trastornos de conducta: personalidad y conducta (comportamiento social y/o afectividad); percepción o expresión emocional y/o ciclo sueño-vigilia.
• Compromiso funcional: Actividades de la Vida Diaria (AVD) y Actividades Instrumentales de la Vida Diaria (AVDI).

Factores de riesgo

• Edad
• Sexo
• Educación
• Antecedentes familiares
• Gen apolipoproteína E (APOE) y Enfermedad de Alzheimer (EA)
• Traumatismo Craneoencefálico (TEC)
• Tabaquismo

Tipos de demencia

Demencias corticales

Caracterizadas por disfunción en los procesos de almacenamiento, evocación y reconocimiento de la memoria episódica y semántica. Asociado a signos típicos de afasia-apraxia-agnosia y eventualmente patología psiquiátrica en algún momento. Ej: EA, Enfermedad de Pick.

Demencias subcorticales

Presentan alteración temprana del tono postural y/o movimiento. Afectados de manera temprana el mecanismo de evocación espontánea de memoria episódica y la memoria procedimental.

Demencias por afectación de la sustancia blanca

Generan demencia subcortical, pero se caracterizan por presentar trastornos de la atención y en los tiempos de reacción, disminución de la velocidad de procesamiento, signos piramidales en MMII y afectación en la evocación.

Demencias mixtas

Comparten signos y síntomas anteriores con relación al área de lesión y al proceso patológico. Ej: Demencia por multiinfartos, Neurolúes (infección por sífilis), Síndrome de Creutzfeldt-Jakob.

Enfermedad de Alzheimer

Generalidades

• Etiología más frecuente de los Síndromes Demenciales.
• Trastorno neurodegenerativo progresivo con características clínicas y fundamentalmente patológicas definidas.
• Etiología heterogénea.

Diagnóstico

EA definitiva

Paciente que reunió criterios clínicos para EA probable y que contó con confirmación histopatológica de EA por biopsia o necropsia.

Apoyan diagnóstico de EA probable

• Deterioro progresivo de funciones cognitivas
• Compromiso de AVD
• Historia familiar
• Exámenes complementarios (Líquido Cefalorraquídeo (LCR) y Electroencefalograma (EEG) normal; atrofia cerebral observada en Tomografía Axial Computarizada (TAC) o Resonancia Magnética Nuclear (RNM)).