Púrpura Trombocitopénica Idiopática y Púrpura de Henoch-Schönlein en Pediatría

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

Inmunodeficiencias Congénitas

Estos pacientes son más proclives a desarrollar PTI y otros trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.

Antecedentes Familiares

Habitualmente su historia familiar es negativa para entidades hematológicas.

Criterios Diagnósticos

• Síndrome purpúrico con trombocitopenia: Recuento plaquetario < 100.000/mm³
• Ausencia de enfermedad infecciosa aguda concomitante: Mononucleosis infecciosa, dengue, hepatitis.
• Ausencia de patología sistémica: LES, SIDA, linfoma.
• Mielograma Normal: Megacariocitos normales o aumentados en médula ósea.
• Anticuerpos antiplaquetarios

Tratamiento

Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario < 20.000/mm³ o que presenten sangrado activo.

No existe consenso mundial sobre cuál es el mejor tratamiento.

Inmunoglobulinas:

• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 1 g/kg/día x 2 días consecutivos.
• Inmunoglobulina IV (IgGIV) a 0,8 g/kg, dosis única.
• Inmunoglobulina anti-D IV a 50-70 μg/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh positivos).

Corticoterapia:

• Metilprednisolona IV a 30 mg/kg/día por 2-3 días consecutivos.
• Prednisona 2-4 mg/kg/día por 3 días
• Prednisona 1-2 mg/kg/día por 2 a 3 semanas.

Recomendación General:

• A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de 20.000/mm³ tratarlos con IgIV y metilprednisolona 1-3 días hasta alcanzar recuentos superiores a 20-30.000 mm³.
• Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día vía oral por 2-3 semanas consecutivas.

Transfusión de Plaquetas:

Deben reservarse para hemorragias agudas graves.

Esplenectomía:

Cuando fallan las otras medidas.

Criterios de Hospitalización

Habitualmente el paciente con PTI es tratado ambulatoriamente incluso al que se le practique aspirado medular y/o tratamientos orales o IV.

El ingreso se reserva para:

• Niños < 1-2 años que precisan terapias parenterales y/o transfusiones repetidas.
• Aquellos pacientes con trombocitopenia < de 20.000/mm³.
• Pacientes con epistaxis, hemorragia gastrointestinal.
• Pacientes con recuento de plaquetas < 10.000 mm³ en quienes el riesgo de sangrado del SNC es > 10.000.

Diagnóstico Diferencial

• Trombocitopenia congénita
• Anemia de Fanconi
• Aplasia medular adquirida
• Leucemia
• Síndrome urémico hemolítico
• Enfermedades autoinmunes: LES, Síndrome de Evans

PTI Crónica

La enfermedad será catalogada como crónica si luego de 6 meses de evolución (desde la fecha de diagnóstico) sigue presentando recuentos plaquetarios < 100.000/mm³.

Serán pasibles de tratamiento activo los pacientes cuyos recuentos plaquetarios se mantengan sostenidamente en < de 20.000/mm³.

El tratamiento de elección es la esplenectomía.

La decisión de realizarla deberá ser consensuada entre el paciente, sus padres y el médico tratante, evaluando los factores de riesgo:

• Recuentos plaquetarios bajos.
• Ocurrencia de manifestaciones hemorrágicas importantes (por su volumen o por su localización).
• Riesgo de infección sistémica fulminante secundaria a la esplenectomía.
• Edad: El riesgo de infección sobreagregada postesplenectomía es mayor cuanto menor sea el paciente. Es conveniente postergarla hasta cumplir los 10 años; si no fuera factible, se tratará de realizarla después de cumplidos los 5 años; por debajo de esa edad solo se esplenectomizarán aquellos pacientes que, a criterio del médico tratante, presenten factores de riesgo con potencial compromiso vital.
• Limitación en la calidad de vida del paciente producida por su enfermedad.
• Posibilidad de remisión espontánea completa aún después de muchos años de evolución.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Definición

• Es una vasculitis leucocitoclástica.
• La más común en la infancia.
• Se caracteriza por una púrpura palpable, artritis o artralgias, dolor cólico abdominal o hemorragia gastrointestinal y nefritis.

Etiología

• Desconocida.
• Con frecuencia hay antecedente de Infección:
  • Bacteriana: por estreptococo beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
  • Viral: EB, varicela, parvovirus B-19.
• Otros desencadenantes pueden ser fármacos (penicilina, ampicilina, eritromicina, quinina), alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

Patogenia

Es una vasculitis mediada por IgA de los pequeños vasos.

Hay aumento en la producción de IgA, aumento de inmunocomplejos circulantes de IgA y depósitos de IgA en las biopsias de piel y de riñón.