Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

Por Aumento de la Destrucción

Inmunes

• Púrpura Trombocitopénica Idiopática
• HIV

No Inmunes

• Síndrome Urémico Hemolítico
• Hemangiomas (S. Kassabach Merrit)
• Circulación turbulenta (By pass cardíaco-estenosis aórtica- reemplazo valvular)
• CID

Púrpura Trombocitopénica Idiopática (PTI)

Es una de las causas más frecuentes de trombocitopenia adquirida en la infancia.

Afecta más a niños entre 2 y 6 años.

Generalmente es autolimitada, remite en forma espontánea en plazo de semanas a pocos meses.

Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una infección viral o acción de tóxicos o medicamentos.

En muchos casos no se encuentra asociación con algún agente etiológico o padecimiento.

La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible.

10-20% van a la cronicidad.

Clasificación

PTI Aguda

Pacientes con remisión sostenida dentro de seis meses después de iniciada la enfermedad.

Subdividida en dos tipos:

• Simple: con un solo episodio de PTI.
• Bifásica: con dos episodios de PTI.

PTI Crónica

> 6 meses de evolución.

Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica y analítica más suave.

Su frecuencia se estima en un 1-4 % de las PTI.

Las recurrencias son muy poco frecuentes.

Etiopatogenia

Por ser idiopática, la causa es desconocida.

La mayoría de los casos ocurren en niños menores de 15 años y con frecuencia aparece después de una infección viral o ingesta de fármacos.

No es hereditaria.

Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes.

La severidad de la trombocitopenia está en relación a la gravedad de la enfermedad.

Fisiopatología

Las manifestaciones son consecuencia de la destrucción precoz de las plaquetas al estar unidas a anticuerpos específicos del propio paciente.

Se cree que un antígeno vírico activa la síntesis de anticuerpos (IgG antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico depositado sobre la superficie plaquetaria o que puede depositarse sobre esta en forma de inmunocomplejos Ag-Ac víricos.

Estos inmunocomplejos van a ser captados por la fracción Fc de los macrófagos del RES, principalmente del bazo, lo que producirá su destrucción precoz.

La severidad es reflejo del balance entre la producción por los megacariocitos y su acelerada destrucción, demostrada mediante técnicas radioactivas sobre las propias plaquetas.

En la PTI aguda, los anticuerpos se producen como respuesta normal a la infección desencadenante. Estos anticuerpos tienen una reacción cruzada con las plaquetas acelerando su lisis.

En la PTI crónica, los anticuerpos se dirigen contra glicoproteínas de la membrana plaquetaria y son en estas formas donde se detectan con mayor frecuencia titulaciones altas y las recurrencias son más elevadas.

Cuadro Clínico

• Equimosis y petequias de aparición brusca: 85%
• Epistaxis
• Gingivorragia
• Hemorragia digestiva
• Hematuria
• Otorragia
• Hifema
• Hemorragia intracraneal: Es la más grave: 0.5-1%

Examen Físico

• Paciente en buen estado general.
• Petequias: a menudo aparecen alrededor de las zonas de presión, en la cara, cuello y parte superior del tórax.
• Presencia de sangrados en mucosas, tales como epistaxis, hemorragia gingival y/o flictenas hemorrágicas en la boca. Las hemorragias gastrointestinales son poco frecuentes.
• El tamaño del hígado y el bazo son normales; el bazo puede estar levemente aumentado en solo un 10% de los pacientes.
• Habitualmente no presentan linfoadenopatías significativas.
• Evaluación neurológica; los sangrados del SNC son poco frecuentes, < al 1%.

Exámenes de Laboratorio

• Hemograma completo con recuento de plaquetas.
• Perfil de coagulación completo.
• Serología viral: Epstein-Barr y HIV.
• Prueba de Coombs directa.
• Mielograma.

En ausencia de antecedentes de infección viral o ingesta de fármacos, solicitar:

• Células LE
• Anticuerpos antinucleares
• Anticuerpos antieritrocitos

Diagnóstico

Historia Clínica

Antecedentes Personales

Infecciones Previas

• En la mayoría de los casos se asocia a: varicela zoster, sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves.
• Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI.