Pénfigo foliáceo y penfigoides: diagnóstico, tratamiento y pronóstico

Pénfigo foliáceo

--Ampolla subcornea = impétigo

--Áreas seborreicas

--Erosiones que resultan en eritema diseminado

--Descamación, rezumacion y costras.

--Localización en la cara y posteriormente se extiende.

--Aspecto de eritodermia descamativa.

--Olor característico

--No hay lesiones en mucosa.

Diagnóstico

--Test de tzanck

--Identificación de las células acantoliticas en un frotis obtenido del contenido de una ampolla (tinción giemsa)

Histología

acantalosis

--Inmunoblot/ ELISA: identificación de los antígenos específicos de los anticuerpos.

Tratamiento

Corticoides:

--Es la de eleccion y la mas usada.

--Habitualmente prednisona 80 mg de (1mg/kg de peso/dia) hasta dominar sintomatología clínica.

--Llegar a la dosis mínima, en lo posible, es esquema de días alternos.

Inmunosupresores:

--Ciclofosfamida

--Metotrexano

--azatioprina

Pronóstico

--La mortalidad es de l 10 % y sucede en personas que:

--Desarrollan la enfermedad después de los 50 años.

--Mayor severidad de la enfermedad.

--Grandes dosis esteroidales para controlar la enfermedad

--La causa mas común de muerte es por sepsis por estafilococo aureus.

Penfigoides

Definición

--Dermatosis autoinmune

--Crónica

--Ampollas su epidérmicas en la piel y mucosa

Hay varias formas clínicas:

--Penfigoide bulosos

--Herpes gestationis

--Penfigoige polimorfo

--Penfigoide cicatricial de la mucosas

Clínica

--Ampollas de 1 – 10cm de diámetro

--Aparecen sobre la piel normal o eritematosa

--Tensas, llenas de contenido seroso

--Sin tendencia a romperse

--Localización: tronco, pliegues y superficies flexores.

--Signo de nikolsky negativo

--Compromiso mucoso es poco frecuente

--Ampollas orales en 30% de los casos

Dermatitis herpetiforme

Definición

--Enfermedad pápulo vesicular

--Crónica, intensamente prurítica que se asocia a enteropatía sensible a gluten

--Aparecen en la 2da y 3era década.

Clínica

--Lesiones papulo eritematosas o placas urticarianas

--Vesículas de 0.5 – 1cm de diámetro, contenido seroso

--Simétricas en superficies extensoras

--Agrupándose en disposición herpetiforme

--Principalmente en codos

--Prurito es intenso y precede a la aparición de las lesiones

--Raro compromiso de mucosa.

Evolución

--Evolucionan por brotes que duran semanas a meses

Tratamiento

--Diaminodifenil sulfona (Dapsona (R))

--Dieta libre de gluten por tiempo prolongado

Lesiones de la piel

Se clasifican según su aparición:

Primarias:

Sólidas

1.- Mácula

*Es una modificación del color de la piel.

*Sin relieve

*Sin alteración de su espesor.

*Las maculas pueden ser de origen:

Vascular

a) Eritematosa o congestiva se da cuando hay vasodilatación, esta desaparece al hacer presión

b) Extravasación: Petequias, Púrpuras y Equimosis

c) Neoformaciones: las vemos en:

- Telangiectasias

- Angiomas

Pigmentario

Clasificación

a) Acrómicas. Ej. Vitíligo.

b) Hipocrómicas. Ej. pitiriasis alba, pitiriasis versicolor.

c) Hipercrómicas. Ej. Melasma

Artificial

Depósito de pigmentos ajenos a la piel

• Tatuajes

• Ictericia

• Carotenos

• Intoxicación plomo y plata