Patrones Clínicos y Patológicos de Enfermedades Neurológicas Desmielinizantes y Degenerativas

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Patrón desmielinizante agudo, con degeneración axonal secundaria. Es un cuadro precedido frecuentemente por infección de vías respiratorias superiores.

Patogenia

• Reacción autoinmune que destruye las vainas de mielina y los axones del sistema nervioso periférico.
• Se observa activación del complemento en las células de Schwann e infiltración linfocítica importante.

Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico

• Parestesias y debilidad muscular, que típicamente empieza en sentido distal y progresa a proximal (la progresión máxima ocurre luego de 4 semanas).
• Aumento de albúmina en el LCR (Disociación Albúmino-Citológica).
• (Síndrome de Froin: se menciona que el LCR coagula ni bien sale, indicando alta concentración proteica).

Tratamiento

Tratamiento con plasmaféresis o inyección de Inmunoglobulinas (Ig) a altas dosis.

Escala de Discapacidad Funcional de Hughes (SGB)

Clasificación de la severidad de los síntomas:

1. 0: Sano.
2. 1: Síntomas y signos menores, puede caminar.
3. 2: Puede caminar 5 metros de forma independiente.
4. 3: Camina 5 metros con andador o asistencia.
5. 4: Permanece en cama o en silla (confinado).
6. 5: Necesita ventilación asistida.
7. 6: Muerte.

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

También conocida como Enfermedad de Charcot.

• Afectación del sistema motor central y periférico.
• Neuronas afectadas: corteza, tronco encefálico y médula espinal.
• Pronóstico: La supervivencia promedio es de dos a cinco años.
• Afectación bulbar: Implica compromiso de la respiración.

Enfermedad de Alzheimer

Enfermedad degenerativa difusa de la corteza cerebral.

Manifestaciones Clínicas

• Pérdida progresiva de la memoria.
• Desorientación en tiempo y espacio.
• Dificultad en el lenguaje.
• Síntomas neuropsiquiátricos: Ansiedad y depresión.

Patogenia

• Muerte neuronal en la corteza cerebral y el hipocampo.
• Causa principal: Acumulación de la proteína beta amiloide.
• Componente inflamatorio: Mediado por citoquinas como IL-6 y TNF-alfa.

Diferencia entre Ataxia Cerebelosa y Heredoataxia

Heredoataxia (Ataxia Hereditaria)

Afecta al sistema espinopontocerebeloso. Se caracteriza por disartria y temblor, generalmente con lenta progresión.

Ataxia Cerebelosa (Adquirida)

Generalmente causada por una lesión aguda.

Envejecimiento e Involución Fisiológica (Senescencia)

Envejecimiento (Cambios Estructurales Programados)

• Proceso preprogramado genéticamente.
• Disminución del peso cerebral (aproximadamente 223 g).
• Disminución del espesor de la corteza.
• Menos neuronas en el hipocampo.
• Disminución de hormonas sexuales.

Senescencia (Manifestaciones Funcionales y Patológicas)

• Aumento del umbral olfatorio y gustativo.
• Alteración visual.
• Trastornos motores, sensitivos y de locomoción.
• Mayor riesgo de patologías asociadas: ACV, Parkinson, y síndromes demenciales.

Esclerosis Múltiple (EM)

Características y Epidemiología

• Enfermedad desmielinizante de naturaleza inflamatoria.
• Patogenia: Reactividad autoinmune mediada por linfocitos T.
• Factor de riesgo genético: El alelo HLA DR2 aumenta el riesgo.
• Fisiopatología: Los axones desmielinizados no transmiten la información correctamente.
• Síntomas: Trastornos motores, sensitivos y dolor (ej. neuralgia del trigémino).
• Epidemiología: Inicio en la segunda o tercera década de la vida, con predominio en mujeres (2:1).

Criterios de McDonald para el Diagnóstico de EM

Los criterios buscan demostrar la diseminación de las lesiones en tiempo y espacio (DIT y DIE).

1. 2 ataques + 2 lesiones objetivas al examen clínico.
2. 2 ataques + 1 lesión objetiva al examen clínico + evidencia por RMN.
3. 1 ataque + 2 lesiones objetivas al examen clínico + evidencia por RMN.
4. 1 ataque + 1 lesión objetiva al examen clínico + evidencia por RMN.
5. Enfermedad progresiva primaria + LCR anormal + RMN (con evidencia de diseminación en espacio y tiempo, A y B).

Diferencia entre Atrofia y Degeneración Neuronal

Atrofia

Se caracteriza por la pérdida de neuronas. No deja productos de degradación evidentes, solo se observa gliosis fibrosa.

Degeneración

Proceso más rápido. Genera productos de degradación resultantes, que implican fagocitosis y una gliosis más intensa.

Enfermedad de Parkinson

Los síntomas cardinales son:

• Temblor en reposo.
• Bradicinesia (lentitud de movimiento).
• Rigidez.
• Inestabilidad postural.