Patologías Pulmonares Obstructivas e Intersticiales: Clasificación y Características Clínicas

Enfermedades Obstructivas

Se caracterizan por el aumento de la resistencia al flujo sanguíneo y aéreo. Las principales condiciones son:

1. Enfisema

Aumento anormal y permanente del tamaño de los espacios aéreos distales a los bronquiolos terminales, con destrucción de la pared alveolar, mínima fibrosis y tórax en tonel.

• Centroacinar o lobulillar: afectación de las paredes centrales o proximales de la unidad respiratoria, respetando los alvéolos distales; común en lóbulos superiores y vértices.
• Panacinar o lobulillar: afectación uniforme de los acinos, capas basales inferiores, asociado a deficiencia de alfa-1 antitripsina.
• Acinar distal o paraseptal: afecta los acinos distales, cerca de la pleura, adyacente a fibrosis cicatrizales.
• Irregular: dilatación de los espacios aéreos con fibrosis, afectación acinar irregular y cicatrización.

Patogenia: Desequilibrio proteasa-antiproteasa entre las proteasas pulmonares y sus inhibidores. El consumo de tabaco activa macrófagos que reclutan neutrófilos, aumentando la actividad elastasa de neutrófilos y macrófagos, e inactivando la alfa-1 antitripsina.

2. Bronquitis Crónica

Tos persistente con expectoración, causada por la irritación crónica de las vías aéreas debido a sustancias inhaladas. Produce hipersecreción de moco con hipertrofia de las glándulas mucosas, metaplasia de células caliciales del epitelio bronquiolar y bronquiolitis.

3. Asma

Trastorno inflamatorio crónico recidivante que provoca broncoespasmo reversible paroxístico de las vías aéreas traqueobronquiales debido a la hiperreactividad del músculo liso.

• Atópica o alérgica: desencadenada por antígenos ambientales en pacientes previamente sensibilizados, mediada por hipersensibilidad tipo I con participación de IgE.
• No atópica: no reagínica ni inmunitaria, provocada por infecciones, irritantes químicos o fármacos.

Enfermedades Intersticiales Difusas (Infiltrativas y Restrictivas)

Se caracterizan por la reducción de la expansión del parénquima pulmonar y la disminución de la capacidad pulmonar total. Hay afectación del tejido conjuntivo pulmonar y del intersticio alveolar, con cambios clínicos y fisiopatológicos específicos como disnea, disminución de los volúmenes pulmonares. Consiste en una inflamación crónica difusa y fibrosis del intersticio alveolar.

Patogenia: Lesión del epitelio y del endotelio por toxinas transportadas por la sangre, cambios agudos, alveolitis, reclutamiento medular por quimiocinas de células inflamatorias activadas que liberan mediadores agresivos (oxidantes, citocinas) y fibrinógeno (derivado de plaquetas, factor de fibroblastos, interleucinas).

Fibrosis Pulmonar Idiopática (Neumonía Intersticial Usual - NIU)

Fibrosis intersticial pulmonar progresiva que produce hipoxemia. Muchas alveolitis curan de manera anormal y los fibroblastos proliferan. Produce insuficiencia pulmonar, cor pulmonale e insuficiencia cardíaca. La fibrosis es parcheada, subpleural, en los tabiques interlobulillares y en los lóbulos inferiores. Existen nuevos fibroblásticos en las paredes bronquiales; la destrucción pulmonar continua produce el denominado "pulmón en panal de abeja", con espacios quísticos tapizados por neumocitos tipo II hiperplásicos o epitelio bronquiolar.

Neumonía Intersticial Inusual (NII)

Patrón caracterizado por lesiones parcheadas o difusas.

Neumonía Organizada Criptógena

Organización con bronquiolitis obliterante, idiopática o como respuesta a infecciones, inflamación, infecciones recientes del aparato respiratorio, toxinas inhaladas y enfermedades del colágeno vascular. Presenta tapones de tejido fibroso laxo en el interior de los bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos, con áreas de pulmón normal y atelectásico.

Neumoconiosis

Enfermedades causadas por la inhalación de aerosoles, polvos minerales orgánicos, gases y vapores. Su gravedad está determinada por:

• Cantidad de polvo retenido (concentración, tiempo y eficiencia de los mecanismos de eliminación).
• Tamaño, forma y capacidad de permanecer en el aire de las partículas.
• Reactividad fisicoquímica y solubilidad de las partículas.

Silicosis

Inhalación prolongada de partículas de silicio que produce fibrosis pulmonar crónica, nodular y densa.

Patogenia: Ingestión de sílice por los macrófagos, lo que produce su activación con liberación de oxidantes, citocinas y factores de crecimiento (GF), promoviendo la proliferación de fibroblastos y el depósito de colágeno, con la consecuente muerte celular, liberación de sílice y reinicio del ciclo.

Morfología: Nódulos colágenos diferenciados en las capas pulmonares superiores, cicatrices densas, con posible calcificación o enrojecimiento simultáneo por polvo de carbón, mostrando remolinos hialinizados de colágeno.