Patologías Neurológicas Desmielinizantes: Esclerosis Lateral Amiotrófica y Esclerosis Múltiple

Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una degeneración progresiva de la motoneurona que afecta a las células nerviosas.

Características Clínicas y Fisiopatología

• Degeneración de las neuronas de la médula espinal.
• Alteración en las fibras que transmiten los impulsos motores.
• Atrofia muscular.
• Alteración de la conducción de los impulsos motores.
• Los reflejos se perturban, causando debilidad muscular y parálisis bulbar.

Epidemiología y Etiología

Generalmente, afecta a hombres entre los 40 y 70 años.

Se distinguen tres formas etiológicas principales:

1. Clásica: Se presenta en la edad adulta, típicamente alrededor de los 60 años, y es más común en varones.
2. Hereditaria: De forma autosómica, suele aparecer alrededor de los 45 años.
3. Chamorro de Guam: Asociada al Parkinson y la demencia.

Sintomatología y Progresión

Los síntomas iniciales incluyen calambres, rigidez y debilidad (a menudo comenzando en un brazo). La progresión es típicamente asimétrica, afectando a cada miembro de forma distinta.

Etapas de la Progresión

1. Etapa 1: Movimientos limitados en una extremidad, disartria (dificultad para articular palabras) e insuficiencia respiratoria leve.
2. Etapa 2: Movilidad afectada en dos o más miembros, disfagia (dificultad para tragar) e hipotrofia muscular.
3. Etapa 3: Pérdida de fuerza en las cuatro extremidades, disfagia, disartria severa, dificultad para la eliminación de secreciones e insuficiencia respiratoria.
4. Etapa 4: Pérdida total de fuerza, dependencia de cama o silla, y complicaciones pulmonares.

Características del Habla

Se observa dificultad para cantar, pronunciación de consonantes con esfuerzo, y sonidos forzados debido a la degeneración de los músculos del lenguaje.

Tratamiento

La ELA no tiene cura. El tratamiento se centra en enseñar estrategias de adaptación y técnicas de ayuda, como la logopedia, para mejorar la comunicación (ej. hablar más alto).

Esclerosis Múltiple (EM)

La Esclerosis Múltiple (EM) es una enfermedad del Sistema Nervioso Central (SNC) provocada por la pérdida de mielina (desmielinización). Esta pérdida provoca la incapacidad de los haces nerviosos para conducir impulsos eléctricos al cerebro, resultando en pérdida de fuerza, alteración de la coordinación de movimientos y sensibilización.

Características Diagnósticas

Durante el examen físico se evalúan el equilibrio, la debilidad, el habla, los reflejos y la coordinación de movimientos.

Las pruebas diagnósticas incluyen la colocación de electrodos en la cabeza y la monitorización de las ondas cerebrales como respuesta a los estímulos visuales o auditivos (Potenciales Evocados).

Epidemiología y Etiología

• Afecta predominantemente a mujeres.
• Edad de inicio: 29-33 años.
• No es estrictamente hereditaria, pero existe una predisposición genética.
• Es más frecuente en países templados.
• La etiología se relaciona con una reacción anormal del sistema inmunológico (autoinmune), aunque la causa exacta es desconocida.

Sintomatología

La sintomatología es variada y puede incluir:

• Trastornos visuales: Visión borrosa o doble.
• Dificultad de equilibrio y coordinación: Temblores, inestabilidad al caminar y vértigos.
• Debilidad en las extremidades inferiores.
• Tono muscular: Rigidez muscular (espasticidad) y espasmos.
• Sensación alterada: Dolor facial y muscular, hormigueo (parestesias).
• Fatiga intensa.
• Alteraciones intestinales y urinarias: Micción frecuente y estreñimiento.
• Sexualidad: Impotencia, disminución de la excitación y pérdida de sensación.
• Trastornos cognitivos y emocionales.

Modalidades de la Enfermedad

La Esclerosis Múltiple se clasifica en varias formas de progresión:

• Con Recaídas (Remitente-Recurrente): Aparecen nuevos síntomas (brotes) de duración variable, seguidos de periodos de remisión.
• Benigna: No empeora significativamente con el tiempo.
• Progresiva Secundaria: Inicia con recaídas y luego evoluciona a una incapacidad progresiva.
• Progresiva Primaria: Ausencia de ataques definidos; el inicio es lento y el empeoramiento es constante.

Tratamiento

El tratamiento es paliativo. La rehabilitación es fundamental para retrasar la incapacidad, complementada con el uso de ayudas técnicas.