Patologías Fibro Óseas Maxilofaciales: Etiología, Clasificación y Manifestaciones Clínicas
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Lesiones Fibro Óseas de la Cavidad Bucal
Son lesiones que responden a un estímulo y son de etiología conocida, generalmente un proceso traumático prolongado. Afectan al hueso (intraóseas no neoplásicas), donde el hueso es reemplazado por tejido conjuntivo fibroso.
Clasificación de la OMS 2017
Existen dos grandes grupos principales según la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de 2017:
Lesiones Fibro Óseas y Osteocondromatosas
- Fibroma Osificante.
- Displasia Fibrosa.
- Displasia Cemento Ósea Periapical y Focal.
- Cementoma Familiar Gigantiforme (también conocida como Displasia Cemento Ósea Florida).
Lesiones de Células Gigantes y Quistes Óseos
- Granuloma de Células Gigantes.
- Granuloma Periférico de Células Gigantes (lesión reactiva).
- Querubismo.
- Quiste Óseo Aneurismático (también conocida como cavidad ósea aneurismática).
- Quiste Óseo Simple (también conocida como cavidad ósea simple).
Fibroma Osificante
Lesión benigna de crecimiento lento que produce destrucción ósea, la cual es sustituida por tejido conjuntivo fibroso.
Etiopatogenia
Se proponen varias teorías sobre su origen:
- Se desarrolla a partir de células indiferenciadas del ligamento periodontal.
- Otra teoría sugiere que se origina por una alteración del metabolismo óseo que produce un proceso displásico localizado, donde las células de mantenimiento óseo pierden la capacidad de mantener el tejido en normalidad, resultando en un proceso displásico focal.
Características Clínicas
- Generalmente asintomático.
- Afecta tanto al maxilar como a la mandíbula.
- El género femenino es el más afectado.
- Se observa predominantemente en niños y adultos jóvenes.
- La edad más prevalente es alrededor de los 33 años.
- Cuando alcanza un gran volumen, puede causar asimetría facial.
Manifestaciones Radiográficas
Presenta varias etapas evolutivas:
- Etapa Inicial: Solo se observa el fibroma debido a la pérdida de sustancia calcificada, manifestándose como una zona radiolúcida.
- Etapa Madura: Aparecen radiopacidades. Si el proceso es muy prolongado, puede dar una imagen radiopaca claramente visible, circunscrita y rodeada por un halo radiolúcido que la separa del hueso circundante, ya que se conserva el borde de tejido conjuntivo fibroso.
Histopatología
- Presencia de trabéculas óseas como masas basófilas de hueso metaplásico.
- Tejido conjuntivo fibroso predominante.
- Trabéculas de tejido óseo esponjoso.
Tratamiento
El manejo principal incluye:
- Exéresis quirúrgica de la lesión.
- Controles periódicos para observar la evolución del paciente.
Diagnóstico Diferencial
Es fundamental diferenciarlo de:
- Displasia Fibrosa.
- Osteoma.
- Cementoblastoma.
Displasia Fibrosa
Lesión en la cual existe una proliferación de tejido conjuntivo fibroso anormal que sustituye gradualmente la médula ósea normal. Puede contener tejido osteoide debido a metaplasia.
Etiopatogenia
Se han postulado varias teorías sobre su origen:
- Crecimiento no neoplásico resultado de la alteración de células mesenquimatosas o un descontrol en la actividad de las células óseas.
- Alteración del gen que codifica la proteína Gs alfa, lo que afecta la proliferación y diferenciación de las células osteoblásticas.
- Surge por la interrupción en la mandíbula del tejido mesenquimatoso debido a trastornos endocrinos o un defecto en la regulación de receptores estrogénicos en células osteógenas.
Clasificación de la Displasia Fibrosa
Esta patología se puede clasificar en dos formas principales:
Forma Monostótica
- Involucra un solo hueso.
- Ocurre con mayor frecuencia en el maxilar, aunque también puede presentarse en huesos craneofaciales y en el fémur.
- Es la forma más frecuente.
- No presenta predilección por sexo.
Forma Poliostótica (Síndrome de McCune-Allbright)
- Involucra varios huesos.
- Se asocia con pigmentación en la piel (manchas café con leche).
- Presenta alteraciones endocrinas, incluyendo desarrollo sexual precoz en mujeres.
- Muestra predilección por el sexo femenino.
Características Clínicas
- Frecuentemente se diagnostica entre la primera y segunda década de la vida.
- Puede ser asintomática con crecimiento lento.
- En ocasiones, se torna agresiva, presentando crecimiento rápido y dolor.
- Puede manifestarse como tumefacción unilateral.
- Puede causar asimetría facial, desplazamiento de los dientes adyacentes y maloclusión.
Radiográficamente
Típicamente se observa una lesión radiopaca con bordes no definidos. Se caracteriza por un gran número de trabéculas óseas que le confieren un aspecto de vidrio molido o esmerilado.