Parálisis flácida y sus manifestaciones clínicas: definición, SNP, células de Schwann y subtipos de GBS
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Definición
Parálisis flácida: el músculo se torna laxo, blando y pierde todos sus reflejos tendinosos y cutáneos.
SNP: Sistema Nervioso Periférico
La función principal del SNP es conectar el SNC con los órganos y extremidades. Está expuesto ya que no está protegido por huesos ni por la BHE (aumenta el riesgo de exposición a toxinas y daños mecánicos).
La división del SNC (Cerebro, cerebelo, tronco encefálico, médula espinal) y SNP es sólo anatómica.
Las células de Schwann funcionan como aislante eléctrico, mediante la mielina.
Manifestaciones clínicas
Disestesia: Trastorno de la sensibilidad en especial la táctil, que puede corresponder a una disminución o a exageración de una sensación desagradable por parte de un estímulo normal.
Subtipos de GBS
La AIDP es la más frecuente y es causada por C. jejuni, pero también por Citomegalovirus (Varicela y mononucleosis).
Los Anti-GM1 son anticuerpos antigangliósidos que suelen interferir con la función sináptica de las neuronas, provocando enfermedades autoinmunes como el GBS.
Los anticuerpos antigangliósidos pueden ser desencadenados por C. jejuni, M pneumoniae o Enfermedad celiaca.
El Anti-GQ1b del síndrome de Miller-Fisher causa gran alteración de las células de Schwann.
Antecedentes
C. jejuni: es un bacilo gram- que causa infecciones intestinales (diarrea aguda, vómitos y dolor abdominal).
Citomegalovirus: fatiga fiebre, dolor de garganta, dolor muscular.
Inmunopatogenia
Inmunopatogenia propuesta para el GBS asociado a la infección por C. jejuni. Las células B reconocen glucoconjugados en C. jejuni (Cj) (triángulos) que muestran reactividad cruzada con el gangliósido presente en la superficie celular de Schwann y en la mielina del nervio periférico.
Otras células B (parte superior izquierda) son activadas a través de una vía parcialmente dependiente de linfocitos T y secretan principalmente IgG; la participación de los linfocitos T está representada por los linfocitos CD4 activados localmente por fragmentos de proteínas Cj que son presentados en la superficie de las células presentadoras de antígeno. Un paso esencial en el desarrollo del GBS es la salida de células B activadas de las placas de Peyer hacia los ganglios linfáticos regionales.
Probablemente, los linfocitos T activados también facilitan la abertura de la barrera hematonerviosa, propiciando de esta manera la penetración de autoanticuerpos patógenos. Las primeras alteraciones en la mielina (derecha) consisten en edema entre las laminillas de la propia mielina y rotura vesicular (se muestra como pequeñas burbujas circulares) en las capas más externas de la mielina. Estos efectos se asocian a la activación del complejo de ataque de membrana C5b-C9 y probablemente son mediados por la entrada de calcio; es posible que la citocina de macrófagos denominada factor de necrosis tumoral (TNF, tumor necrosis factor) también participe en la lesión de la mielina. B, célula B; MHC II, complejo principal de histocompatibilidad (major histocompatibility complex) de clase II; TCR, receptor de linfocitos T (T cell receptor); A, axón; O, oligodendrocito.
CMH II: principalmente involucrado en la presentación de los patógenos extracelulares.
TCR: receptor de linfocitos Plasmocitos: liberan anticuerpos gracias a la estimulación de los linfocitos T CD4+.
Datos de laboratorio
Pleocitosis: aumento de los elementos celulares en el LCR
Prueba de electrodiagnóstico (NCS y EMG): NCS (nerve conduction studies): estimulación de los nervios con corriente eléctrica.
EMG: Se utiliza una aguja fina que induce un pequeño dolor el cual mide la actividad eléctrica.
Tratamiento
Plasmaféresis: recambio plasmático terapéutico, procedimiento de depuración sanguínea extracorpórea, que consiste en la extracción de un volumen determinado de plasma (2-5 litros), con el fin de eliminar partículas de gran peso molecular, patógenos o de inmunocomplejos circulantes que estén causando alguna patología. Se utilizan agujas de gran calibre en las venas de los brazos generalmente.