Neurología Clínica: Escala de Glasgow, Accidente Cerebrovascular, Trauma Craneal, Parkinson, Neuropatías y Miastenia Gravis

Escala de Glasgow

Escala de Glasgow: 15-13 leve; 12-9 moderado; <8 grave (INTUBAR).

Respuesta ocular: espontánea (4), estímulo verbal (3), estímulo doloroso (2), ninguna (1).

Respuesta verbal: orientada y apropiada (5), conversación confusa (4), palabras inapropiadas (3), sonidos incomprensibles (2), ninguna (0).

Respuesta motora: obedece órdenes (6), localiza dolor (5), retira al dolor (4), flexión anormal (3), extensión anormal (2), sin movimiento (1).

Enfermedad Cerebrovascular

Accidente cerebrovascular (ACV)

Stroke: se evalúa con la escala de NIH.

Infartos lacunares

Infartos lacunares: <15 mm; vasos pequeños; asociados a hipertensión, tabaquismo, colesterol alto y consumo de alcohol. Los pequeños infartos producen olvidos, torpeza motora y disfasia de tipo transcortical o de conducción (por lesión del fascículo arcuato, de tipo motor).

Diagnóstico: resonancia magnética (RM).

Penumbra y core isquémico

Penumbra: área isquémica e hipóxica, sin necrosis; es posible revertirla durante 4.5 horas alrededor del core.

Core: zona que sufre daño irreversible en los primeros minutos.

EVT (trombectomía endovascular): puede realizarse hasta 24 horas. Las neuronas alteradas pueden recuperarse; la muerte cerebral no.

Infarto hemorrágico vs. isquémico

No se puede tratar igual: el uso de antitrombóticos en un infarto hemorrágico causaría más hemorragia.

Embolismo

Primera causa: fibrilación auricular. Se utiliza ecotransesofágico para visualizar la aurícula.

Aneurisma

Aneurisma de Charcot-Bouchard: aneurisma en pequeñas arterias perforantes asociado a hipertensión arterial crónica.

Anatomía vascular

La carótida izquierda nace de la aorta. La primera rama intracraneal de la carótida interna es la oftálmica. La arteria cerebral media irriga las caras laterales de los hemisferios y el estriado (ventrículo estriado).

Hemorragia subaracnoidea

Dolor más intenso y que se irradia al cuello, con rigidez de nuca.

Traumatismo Craneoencefálico

Contusión: cambios visibles en estudios de imagen. Conmoción: sin hallazgos en imagen.

Trauma en lóbulo temporal y frontal: administrar cristaloides y coloides; si hubo pérdida de sangre, usar coloide (para mantener el volumen). Solicitar TAC simple, ya que la sangre sirve como material de contraste durante 24 a 36 horas aproximadamente.

Fractura de piso de cráneo: puede generar una ventana hacia el hueso y fuga de líquido cefalorraquídeo. Se administran antibióticos para prevenir neumococo. Signos: MAPACHE y BARROW.

Hematomas

Hematoma epidural: afecta la arteria meníngea media por fractura. En los crónicos se observa insuficiencia hepática alcohólica, en ancianos y en boxeadores.

Hematoma subdural:

• Crónico: alcohólicos y ancianos.
• Agudo: (completar según fuente original).

Herniación

Herniación: pupila dilatada ipsilateral = afectación del III par craneal (oculomotor).

Edema cerebral

Medidas antiedema: posición de la cabeza, hiperventilación.

Tratamiento: manitol, craniectomía (ventana), anticonvulsivantes (NO barbitúricos). El coma barbitúrico se reserva para pacientes en quienes no se logra controlar la PIC.

PIC (presión intracraneal): se monitoriza con el dispositivo Camino (nombre comercial).

Encefalopatía

Encefalopatía, grados:

• 0: sin cambios en personalidad o comportamiento, sin asterixis.
• 1: alteración del conocimiento, atención, sueño y humor, con asterixis.
• 2: letargia, desorientación, amnesia reciente, dificultad para hablar y asterixis.
• 3: somnolencia, confusión, desorientación, Babinski, sin asterixis.
• 4: coma y sin respuesta verbal.

Patologías de Movimiento

Enfermedad de Parkinson

Afectación de la sustancia negra. Inicio unilateral (hemiparkinson). Es una enfermedad hipocinética. Características principales: bradicinesia (la más importante), rigidez y temblor.

Rigidez en rueda dentada = Parkinson. Se debe a afectación del cerebelo, que regula el tono muscular.

Parkinsonismo atípico

Alteración de funciones mentales superiores, afectación temprana de la marcha, alteración de la mirada vertical, alteraciones autonómicas, signos cerebelosos o piramidales y nula o escasa respuesta a agonistas de la dopamina. Progresión rápida, inestabilidad y caídas tempranas. Respuesta pobre o ausente a la levodopa.

Tipos de parkinsonismo:

• Sinucleopatías: acumulación de alfa-sinucleína.
• Tauopatías: acumulación de proteína tau. Incluyen: parálisis supranuclear progresiva (PSP), degeneración corticobasal (CBD), enfermedad de cuerpos de inclusión y demencia frontotemporal.

Parálisis supranuclear progresiva (PSP)

Síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, multisistémica. Clínica: rigidez y acinesia simétricas, con afectación de tronco y cuello. Alteración de la mirada (vertical y horizontal), extensión del cuello con parálisis de la mirada hacia abajo, lo que predispone a caídas al bajar escaleras. Afectación de funciones frontales, mala memoria, afasia expresiva y apraxia de extremidades (ideomotora e ideacional).

Atrofia multisistémica (AMS)

Degeneración nigroestriada, atrofia olivopontocerebelosa y fallo autonómico aislado. Parkinsonismo asimétrico, rigidez asimétrica, bradicinesia con contracturas, dolor muscular y torpeza de la mano. Evolución más rápida, afectación bulbar, hipotensión ortostática, hiperreflexia y signo de Babinski. Distonía de flexión extrema del cuello.

Demencia

Demencia con cuerpos de Lewy: alucinaciones visuales, fluctuaciones de la atención y parkinsonismo; la demencia aparece después de los síntomas motores.

Corea

Pacientes con Parkinson tratados con levodopa, fenotiazinas o tratamiento con alcohol. Incluye síndrome de Meige, huntington (CAG >36 repeticiones). Tratamiento: difenhidramina (al final del tratamiento; en niños, difenhidramina pediátrica).

• Corea de Sydenham: antecedente de fiebre reumática; baile de San Vito (movimientos como si tocara el piano en el aire), mano de ordeñador, signo del pronador, lengua en resorte, soplos cardíacos y mayor riesgo de atragantamiento. Tratamiento: benzodiacepinas.
• Coreoatetosis: movimiento serpenteante (como si quisiera tomar algo); saca la lengua.
• Hemibalismo: movimiento agresivo de «bola de boliche» (de Louis); cuidado con las caídas frecuentes.

Temblor esencial

Síndrome de temblor de acción: temblor esencial, tratado con propranolol (betabloqueador).

Ataxias

• Ataxia cerebelosa: Romberg positivo.
• Ataxia espinocerebelosa: pobre coordinación y habla.

Choque medular: administrar esteroides.

Neuropatía Periférica

Neuropatía periférica: alteración del sistema nervioso periférico (SNP). Clínica: debilidad, pérdida de sensibilidad (hipoestesia, anestesia, hiperestesia, parestesia), disminución de reflejos, atrofia muscular, dolor y ataxia.

Tiempo de evolución:

• Aguda: 0 a 4 semanas.
• Subaguda: 4 a 8 semanas.
• Crónica: >8 semanas.

Localización: distal de las extremidades inferiores. Tipos: desmielinizantes o gangliopatías.

Clasificación

• Polineuropatía: bilateral y simétrica de las cuatro extremidades.
• Mononeuropatía: unilateral.
• Radiculoneuropatía: afectación del tronco nervioso y de la raíz medular, con déficit motor proximal y distal.
• Polirradiculoneuropatía aguda: afecta la fuerza muscular, la sensibilidad o una combinación de ambas.

Diagnóstico

EMG y velocidad de conducción nerviosa (VCN): se observa desmielinización axonal (motores y sensitivos asociados). LCR: para diferenciar polirradiculopatía de neuropatía desmielinizante; se encuentra proteínas elevadas con <5 células (disociación albuminocitológica), típica de neuropatías inflamatorias adquiridas (SGB, polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica).

Neuropatía más común: diabética (DM).

Síndrome de Guillain-Barré (SGB)

Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante aguda; causa más común de parálisis motora por compromiso agudo del SNP. Es autoinmune, aparece de 10 a 21 días después de una infección viral o bacteriana.

Agentes asociados: Campylobacter jejuni, influenza, Coxsackie.

Diferencia con poliomielitis:

• Guillain-Barré: bilateral y simétrico; afecta el nervio periférico. Destruye la mielina y desgasta el axón.
• Poliomielitis: asimétrica; afecta las astas anteriores de la médula.

Fisiopatología: autoinmune en el SNP; el nervio no transmite señales eficazmente y los músculos presentan baja movilidad (días a 4 semanas).

Clínica:

• Casos leves: debilidad muscular, inicio distal, progresión ascendente, limitación de la marcha.
• Casos graves: evolución rápida, cuadriplejía, necesidad de ventilación mecánica, taquicardia, hipotensión, hipertensión postural y compromiso intestinal.

Parálisis flácida arrefléxica, compromiso sensorial y autonómico, bilateral. Afecta la neurona periférica; no hay fiebre.

Diagnóstico: VCN; LCR con disociación albuminocitológica o proteinocitológica; velocidad de conducción nerviosa, onda F y reflejo H (buscamos ausencia de ondas F).

Tratamiento: plasmaféresis o gammaglobulinas IV (0.4 g/kg). Contraindicados los esteroides (salvo 2 a 4 mg, que es lo único que se administra).

Pronóstico: estabilización en 3 a 6 meses; recaídas en jóvenes y adultos por infecciones.

Variante de Miller Fisher

Variante del Guillain-Barré que afecta los pares craneales III, IV y VI. Afectación del núcleo proveniente de la protuberancia: ataxia, oftalmoplejía, arreflexia; solo afecta un par craneal.

Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)

Afecta la raíz y el SNP. Autoinmune, en adultos jóvenes (hombres) o niños con antecedente de Coxsackie. Fisiopatología: humoral y celular. Histología: «capas de cebolla».

Clínica: síntomas sensitivos y motores simétricos; curso monofásico, con brotes-remisión o progresivo (>8 semanas). Parestesias distales de extremidades (adormecimiento, hormigueo, ardor, sensación de estar vendado o de caminar sobre cartón); hipo o arreflexia generalizada.

Diagnóstico: VCN; LCR con disociación proteinocitológica.

Tratamiento: esteroides (prednisona) o IV (metilprednisolona), más gammaglobulinas.

Parálisis Facial

Parálisis de Bell

Afecta fibras motoras faciales, músculo estapedio y glándulas salivales y lagrimales. Frecuente entre los 15 y 45 años. Se relaciona con inflamación del nervio facial, sugiriendo infección por herpes tipo 1. Afecta el VII par craneal.

Clínica: debilidad o parálisis de la mitad de la cara, epífora (lagrimeo), adormecimiento facial con sensibilidad conservada.

Nota: no se debe aplicar terapia eléctrica con corriente intensa sobre un nervio delgado sin mielina.

Unión Neuromuscular

Miastenia gravis

Enfermedad de la unión neuromuscular, de origen autoinmune: anticuerpos contra los receptores postsinápticos de acetilcolina (rAch), anti-MuSK o asociados al timo. Frecuencia: 20 a 30 % y 60 a 70 % en hombres.

Fisiopatología: transmisión neuromuscular inadecuada, que causa debilidad y fatiga muscular.

Aspectos clave:

• Crisis miasténica.
• Generalizada: el ejercicio o la actividad física empeora los síntomas.
• Miastenia neonatal.
• Presentación más común: ocular (clasificación de Osserman).
• Timoma asociado.

Tratamiento médico: prednisona, inmunosupresores e inhibidores de la acetilcolinesterasa (piridostigmina, de vida media corta).

Clínica: debilidad y fatiga, alteraciones oculomotoras (diplopía y ptosis), disfagia y disartria (con sensibilidad conservada).

Diagnóstico: EMG, actividad de acetilcolina, anticuerpos anti-AChR o anti-MuSK.

Tratamiento: acetilcolinesterasa, piridostigmina; plasmaféresis en las crisis; esteroides, azatioprina o micofenolato.

Criterios de Awaji-Shima: neurona motora superior e inferior en la región bulbar o al menos en dos regiones espinales, o tres regiones espinales.

Placa neuromuscular afectada en: miastenia gravis, botulismo y síndrome de Lambert-Eaton.

Otras Patologías

Esclerosis múltiple

Zonas afectadas: periventricular, yuxtacortical (por debajo de la corteza), pedúnculos y médula. Daño en el fascículo longitudinal medio.

Fisiopatología: alteración de la barrera hematoencefálica, que permite la entrada de leucocitos.

Signo de uno y medio / ojo de camaleón: afecta el fascículo longitudinal medio.

Tratamiento: dipenilprednisona (agudo); betaceron, interferón beta, natalizumab, copolímeros (crónico).

Exploración:

• Visión: neuritis óptica.
• Romberg: problemas de propiocepción por afectación de los cordones posteriores.
• Diapasón: vibración.
• Cordones posteriores: reconocer objetos y posición (arriba o abajo).
• Fenómeno de Uhthoff: al aumentar la temperatura corporal, los síntomas se agravan.
• Prueba de Lhermitte.

Síndrome de Marcus Gunn

Fenómeno de Marcus Gunn: anomalía congénita en la conexión entre el VII y III par craneal; al succionar, el bebé abre el ojo.

Síndrome de Meige

Distonía segmentaria oromandibular y orbital; el paciente cierra los ojos de forma súbita y no puede abrirlos. Afectación del núcleo pálido.

Diabetes mellitus

Neuropatía distal y lateral. Fisiopatología: acúmulo de sorbitol.

Lesión medular

Mecanismo más común de lesión medular: anterolistesis.