Miocardiopatías: Diagnóstico, Etiología y Fisiopatología de la Miocardiopatía Dilatada e Hipertrófica

Miocardiopatías: Una Visión General

Las miocardiopatías son un grupo de enfermedades que afectan al músculo cardíaco, dificultando su capacidad para bombear sangre al resto del cuerpo. Este documento explora dos de las formas más comunes: la miocardiopatía dilatada y la miocardiopatía hipertrófica, detallando sus características, diagnóstico y fisiopatología.

Miocardiopatía Dilatada (MCD)

La miocardiopatía dilatada se caracteriza por la dilatación y disfunción sistólica de uno o ambos ventrículos, lo que lleva a una reducción de la capacidad de bombeo del corazón.

Hallazgos Ecocardiográficos

• Puede apreciarse la existencia de trombos murales de diferentes tipos, frecuentes en esta entidad.
• El Doppler permite detectar insuficiencia mitral y tricuspídea, y cuantificar su grado.

Diagnóstico de la Miocardiopatía Dilatada

El diagnóstico debe hacerse con la sintomatología, el electrocardiograma (ECG), la radiografía de tórax y el ecocardiograma.

La información puede completarse con la angiografía y el cateterismo, que pueden excluir patologías o lesiones con posibles tratamientos quirúrgicos (estenosis aórtica, aneurismas ventriculares, etc.).

Formas Especiales de Miocardiopatía Dilatada

• Miocardiopatía alcohólica
• Miocardiopatía periparto
• Miocardiopatía en sarcoidosis
• Miocardiopatía por cobalto
• Miocardiopatía por antraciclinas
• Miocardiopatía del ventrículo derecho (VD)
• Miocardiopatía y SIDA/Viral
• Miocardiopatía por enfermedad de Chagas

Miocardiopatía Hipertrófica (MCH)

La miocardiopatía hipertrófica se define por una escasa distensibilidad del miocardio en el ventrículo izquierdo (VI) que provoca un llenado diastólico anormal y obstrucción intermitente al flujo de salida ventricular en aproximadamente un tercio de los casos.

Diagnóstico Diferencial

Las dos enfermedades más corrientes que deben distinguirse son:

• Enfermedades por depósitos en el corazón
• MCH con hipertrofia septal subaórtica

Desde el punto de vista hemodinámico, se observa disfunción diastólica, atribuida a la hipertrofia, fibrosis y el gradiente intraventricular.

Etiología de la Miocardiopatía Hipertrófica

Teorías Etiológicas

• Enfermedad primaria del miocardio, determinada genéticamente, caracterizada por hipertrofia.
• Mutación de proteínas sarcoplásmicas.
• Estimulación simpática excesivamente anormal que provocaría crecimiento del músculo cardíaco.
• Isquemia miocárdica que conduce a fibrosis y remodelado miocárdico con hipertrofia compensadora.
• Isquemia subendocárdica por alteraciones en la microcirculación.
• Se ha encontrado relación con antecedentes familiares.
• Afecta a 1 de cada 500 personas a nivel mundial y es la principal causa de muerte súbita en jóvenes.

Tipos de Miocardiopatía Hipertrófica

• Septal asimétrica
• Concéntrica
• Apical
• Medioventricular

Fisiopatología de la Miocardiopatía Hipertrófica

En la Miocardiopatía Hipertrófica, el engrosamiento muscular aparece en ausencia de una causa determinada. Además, el examen microscópico del músculo cardíaco demuestra que este es anormal.

La alineación normal de las fibras musculares se pierde en esta enfermedad, fenómeno conocido como desalineación miocárdica.

Aspectos Genéticos de la Fisiopatología

• El 50% de los afectados muestran un patrón genético alterado.
• El resto podrían ser mutaciones de novo.
• Se puede encontrar una mutación en los genes de la miosina beta, actina, troponina T, troponina I, tropomiosina alfa, proteína C de unión a la miosina, o en las cadenas ligeras esencial o reguladora, entre otras (explicando aproximadamente el 80% de los casos).

Isquemia Miocárdica en MCH

Se define como "la alteración contráctil del miocardio que NO se explica por la extensión de la enfermedad coronaria o daño isquémico".

• Es multifactorial.

Causas de Isquemia Miocárdica

• Alteración de la reserva vasodilatadora.
• Mayor demanda de oxígeno (O2).
• Elevación de las presiones de llenado con isquemia subendocárdica resultante.
• No es necesaria la patología coronaria preexistente.