Metabolismo de la Bilirrubina y Otras Afecciones Pediátricas

Metabolismo de la Bilirrubina

21. ¿Qué es el kernícterus?

R: Tinción amarillenta y daño del tejido cerebral por bilirrubina no conjugada.

22. ¿Cuáles son las etapas del metabolismo de la bilirrubina? Descríbalas.

1. Formación: Al fagocitar el glóbulo rojo por el macrófago, aparece la hemoglobina (grupo HEM y globina). Esta pasa de hemoglobina a bilirrubina por la separación del hierro (Fe).

2. Transporte plasmático: Una vez formada, la bilirrubina debe unirse a la proteína albúmina para poder transportarse por el plasma y llegar al hígado.

3. Captación hepática: En el hígado, la albúmina libera la bilirrubina para que esta se transforme, mediante un proceso químico, en bilirrubina conjugada.

4. Conjugación: Proceso de transformación química de la bilirrubina a bilirrubina conjugada.

5. Secreción biliar: La bilirrubina conjugada se metaboliza y forma parte de la bilis. La bilis, a través de un conducto que llega al intestino, permite digerir los ácidos grasos, formando derivados de bilirrubina.

23. ¿Cuáles son las diferencias entre la incompatibilidad de grupo sanguíneo de tipo Rh versus de tipo ABO?

R: La incompatibilidad por grupo ABO es más frecuente y generalmente más leve. En cambio, la incompatibilidad por grupo Rh es más severa, pudiendo incluso llevar a la muerte del recién nacido.

Displasia Broncopulmonar

24. ¿Qué es la displasia broncopulmonar? ¿Cuáles son sus características radiológicas?

R: Enfermedad respiratoria crónica más frecuente en prematuros sometidos a ventilación mecánica y oxigenoterapia, con otros factores de riesgo. En la radiografía se observa engrosamiento intersticial bilateral, hiperinsuflación focal o generalizada y atelectasia.

25. ¿Cuáles son los elementos característicos del tratamiento de la displasia broncopulmonar?

R: Oxigenoterapia domiciliaria, inmunizaciones, nutrición, farmacoterapia (broncodilatadores y corticoides inhalados).

Cardiopatías Congénitas

1. Origen de las cardiopatías congénitas (causas)

R:

• Factores genéticos: Alteraciones cromosómicas (síndrome de Down y síndrome de Turner).
• Factores ambientales: Infecciones virales (rubéola), drogas (alcohol, tabaco).

2. Síntomas y signos de una cardiopatía congénita

R: Cianosis, insuficiencia cardíaca, soplos cardíacos, trastornos del ritmo, alteraciones de pulsos periféricos.

3. Defina cianosis, nombre los tipos y sus diferencias

R: Coloración azulada de piel y mucosas, hemoglobina reducida 5 gr.

Cianosis central:

Pulmonar, depresión del SNC y cardíaca.

Intensa, generalizada, mucosas (+), saturación de O₂ baja, piel tibia.

Cianosis periférica:

Shock o hipoperfusión y enfriamiento.

Poca intensidad, zonas distales, mucosas (-), saturación arterial normal, extremidades frías.

4. Defina insuficiencia cardíaca

R: Incapacidad del corazón para satisfacer las demandas del organismo y cumplir con el metabolismo celular, el crecimiento y desarrollo.

Reflujo Gastroesofágico

5. Defina reflujo gastroesofágico

R: Pasaje de contenido gástrico al esófago debido a una falla en la barrera antirreflujo.

Incluye: saliva, alimentos ingeridos, secreción gástrica, pancreática o biliar.

6. Diferencie reflujo fisiológico y patológico

R:

• RGE fisiológico: Lactante vomitador. Vómitos y regurgitación.
• RGE patológico: Amenaza de vida (ALTE). Síntomas de enfermedad digestiva o extradigestiva.

7. Características del reflujo en lactantes y niños mayores

R: Síntomas en lactantes:

• Digestivos específicos: Vómitos y regurgitación.
• Relacionados con complicaciones: Hematemesis / anemia, pérdida de peso, irritabilidad.
• Extradigestivos: Enfermedad respiratoria crónica o recurrente, apneas (ALTE), ORL, síndrome de Sandifer.

Síntomas en niños mayores:

• Digestivos: Pirosis retroesternal, regurgitación (síntomas típicos).
• Dolor torácico (poco frecuente).
• Odinofagia, disfagia, anemia, vómitos, pérdida de peso, rumiación (síntomas atípicos).
• Extradigestivos: Tos, laringitis, asma, erosiones dentales (relación establecida).
• Faringitis, otitis, sinusitis, fibrosis pulmonar (relación propuesta).

8. Reflujo y asma

R: Síntomas respiratorios inexplicables, persistentes, recurrentes como tos, sibilancias, estridor.

9. Síntomas que no responden al tratamiento habitual

Síntomas predominantemente nocturnos o postprandiales.

Obesidad

10. Defina obesidad

R: Enfermedad crónica, caracterizada por un aumento anormal de la grasa corporal, cuya etiología involucra factores genéticos y ambientales, que conducen a un incremento de la energía depositada con respecto a la gastada y a un mayor riesgo de morbimortalidad.

11. ¿Qué comorbilidades acompañan la obesidad?

R:

• Diabetes Mellitus tipo 2
• Hipertensión arterial
• Ateroesclerosis
• Muerte prematura por enfermedad cardiovascular isquémica.

Displasia de Cadera

12. ¿Cuáles son las características más importantes de la displasia de cadera?

R:

• Inestabilidad (dislocabilidad) de la articulación.
• Desarrollo anormal en la forma del acetábulo.

13. ¿Cuáles son los tratamientos de la displasia de cadera?

R: “Conseguir y mantener la reducción concéntrica de la cadera para lograr un desarrollo óptimo de la cabeza femoral y el acetábulo.”

0 a 6 meses:

Férulas en abducción. La posición de reducción es flexión y abducción de cadera.

Férulas de Von Rosen, de Aberdeen, arnés de Pavlik. Contraindicado en niños mayores de 10 meses, contracturas, laxitud excesiva, disbalance muscular, mal cuidado de los padres.

6 a 18 meses con luxación:

Reducción cerrada (tracción previa o no) y colocación de yeso pelvipedio. Reducción abierta y fijación con yeso pelvipedio. Se realiza tenotomía de aductores, psoas, plicatura de cápsula, retiro del ligamento redondo.

18 meses o más:

Reducción abierta, alargamiento de tendones, capsulorrafia, acortamiento femoral, osteotomía varizante, acetabuloplastia.

Complicaciones: Necrosis de cabeza femoral, falla del tratamiento, contracturas, displasia residual.