Manifestaciones del lupus y criterios de clasificación SLICC

Lupus cutáneo subagudo (10%) (MIR)

Lesiones en forma de pápulas eritematosas, de distribución simétrica, con tendencia a confluir, con regresión central, que no dejan cicatriz pero pueden dejar una zona de hipo o hiperpigmentación; afectan los hombros y las superficies de extensión de los brazos, la región del escote y la región dorsal del tórax. Se distinguen dos tipos morfológicos: el psoriasiforme y el anular policíclico. A menudo tienen manifestaciones articulares y fotosensibilidad (es la manifestación cutánea más frecuente), aunque no hay afectación renal ni del SNC. Algunos son ANA negativos, la mayoría son antiRo (SS-A) (MIR), o antiDNA (ss) positivos. También se asocia con la presencia de HLA DR3, DQW1, DQW2.

Lupus cutáneo crónico, incluye:

Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): lesiones con atrofia central, dejan cicatriz, con pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan, generalmente sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES

Manifestaciones neurológicas (65%)

-Depresión

-Psicosis

-Corea, meningitis aséptica

-Mielitis, convulsiones, encefalopatías

Manifestaciones cardiacas (50%)

-Pericarditis: manifestación más frecuente y menos severa.

-Endocarditis verrugosa atípica o de Libman-Sacks: se observa con mayor proporción en las válvulas mitrales y aórticas. Esta lesión se asocia con la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos.

-Pleuritis y derrame pleural(40%).

Manifestaciones cardíacas:

* Pericarditis

* Miocarditis

* Endocarditis

* Enfermedad valvular

* Arritmias

* Lesiones ateromatosas

Manifestaciones pulmonares:

* Pleuritis

* Derrame pleural

Neumonitis

*Hemorragia pulmonar

*Compromiso secundario a infecciones.

Manifestaciones renales

*El sedimento urinario, importante para el manejo de las pacientes con lupus puede mostrar todo tipo de cilindros (“sedimento telescopado”) considerándose criterios diagnósticos la proteinuria y los cilindros celulares.

*La nefritis tiende a presentarse principalmente durante los primeros dos años de la enfermedad.

*Principales hallazgos del laboratorio en pacientes con nefritis lúpica son:

-- Velocidad de sedimentación acelerada

-- Anemia (Hb <>

-- Proteinuria >500 mg/24 horas

-- Anticuerpos antinucleares positivos

--· Títulos altos de anticuerpos anti-DNA

-- Disminución del complemento (C3 y C4)

Manifestaciones gastrointestinales (45%)

* Úlceras orales

* Síndrome de intestino irritable (20%)

* Náuseas

* Enteropatía perdedora de proteínas

* Vómito

* Pseudoobstrucción intestinal crónica

* Dolor abdominal

* Pancreatitis

* Hepatitis lúpica

Otras manifestaciones:

*Úlceras orales

*Alopecia, alopecia areata

*Urticaria

*Fenómeno de Raynaud

*Vasculitis

*Eritema multiforme

*Liquen plano

*Púrpura

*Vasculopatía livedoide

*Nódulos subcutáneos

*Infartos ungueales

*Lesiones pioderma

*Paniculitis (lupus profundo)

*Calcinosis

*Lesiones ampollosas

*Mucinosis papulonodula

CRITERIOS DEL LES: SISTEMA DE CLASIFICACIÓN SLICC

1)Lupus cutáneo agudo

*Eritem malar (no cuenta malar discoide)

*Lupus bulloso

*Necrólisis epidérmica tóxica

*Rash maculopapular lúpico

*Rash fotosensible asociados a LES. Todos los anteriores, en ausencia de dermatomiositis o

*Lupus cutáneo subagudo (lesiones psoriasiformes induradas y/o anulares policíclicas que se resuelven sin cicatriz aunque pueda haber despigmentación o telangiectasias postinflamatorias)

2. Lupus cutáneo crónico

-Rash discoide clásico: Localizado (por encima del cuello) o generalizado (por encima y debajo del cuello)

-Lupus hipertrófico (verrucoso)

-Paniculitis lúpica (profundus)

-Lupus mucoso

-Lupus eritematoso tumidus

-Lupus pernio, sabañón “chillblains”

-Overlap/Superposición de lupus discoide/líquen plano