Manifestaciones y Diagnóstico del Lupus Eritematoso Sistémico

Manifestaciones Clínicas del Lupus Eritematoso Sistémico

Manifestaciones Renales

Los enfermos con proteinuria elevada y persistente suelen tener altas concentraciones de Anti-ADNn y/o disminución de los niveles séricos de complemento C3, C4 y CH50. CH50 y títulos elevados de anticuerpos anti-C1q.

La proteinuria persistente puede ser residual y cursar con valores normales de C’ y anti-ADNn negativos, lo que puede suceder en la glomerulonefritis tipo V.

En la tabla 2 se muestra la clasificación de la Sociedad Internacional de Nefrología de 2003, en base a criterios anatomopatológicos.

La glomerulonefritis clase IV (proliferativa difusa) es la forma más frecuente (40-60%) y la que conlleva más complicaciones que pueden conducir a la insuficiencia renal terminal.

Tabla 2. Clasificación de la glomerulonefritis lúpica según International Society of Nephrology/Renal Pathology Society (ISN/RPS) de 2003.

Clase I. GN mesangial mínima

• Glomérulos normales en la microscopía óptica (MO); depósitos de inmunocomplejos mesangiales en la microscopía por inmunofluorescencia (MIF)

Clase II. GN mesangial proliferativa (10-20%)

• Hipercelularidad mesangial o engrosamiento de la matriz mesangial mediante MO con depósitos de inmunocomplejos mesangiales.

Clase III. GN proliferativa focal (10-20%)

• GN endo o extracapilar focal, segmentaria o global con afectación de <50% de los glomérulos con depósitos de inmunocomplejos subendoteliales focales, con o sin afectación mesangial. Si la afectación es >50%.
• Las lesiones pueden estar activas (A) o inactivas (fase de esclerosis) (C). Clase III (A); Clase III (C); Clase II (A/C).

Clase IV. GN proliferativa difusa (40-60%)

• GN endo o extracapilar difusa, segmentaria o global con afectación de >50% de los glomérulos con depósitos de inmunocomplejos subendoteliales focales, con o sin afectación mesangial.
• Las lesiones pueden estar activas (A) o inactivas (fase de esclerosis) (C).
• A su vez puede ser segmentaria (S), cuando la lesión afecta a <50% del glomérulo o global (G) cuando afecta a todo el glomérulo. Clase IV-S; Clase IV-G.

Clase V. GN membranosa (10-20%)

• Depósitos de inmunocomplejos subepiteliales segmentarios o globales, mediante MO, MIF o microscopía por barrido de electrones. Con o sin afectación mesangial.
• Puede asociarse a la clase III y IV.

Clase VI. GN esclerótica avanzada (10-20%)

• >90% de los glomérulos están globalmente esclerosados sin evidencia de actividad residual.

Manifestaciones Neuropsiquiátricas

Se han identificado y clasificado hasta un total de 19 manifestaciones neuropsiquiátricas en el LES:

• Cefalea: la más frecuente, de características migrañosas o inespecíficas, si bien es controvertida su relación con actividad lúpica.
• Alteraciones del ánimo (ansiedad y depresión)
• Disfunción cognitiva: relacionada con la presencia de lesiones isquémicas cerebrales y anticuerpos antifosfolipídico.
• Síndrome orgánico cerebral agudo lúpico, donde entrarían los cuadros psicóticos, excluidos los asociados a corticoides.
• Enfermedad cerebrovascular.
• Otras manifestaciones menos frecuentes: psicosis, estados confusionales agudos, convulsiones, parkinsonismos, síndrome desmielinizante, corea, meningitis aséptica, mielopatía, mono o polineuropatía de nervios craneales o periféricos, neuritis óptica, polirradiculoneuritis aguda tipo Guillain-Barré, plexopatía, disautonomía y miastenia gravis.

Manifestaciones Vasculares

La trombosis es la complicación vascular más importante en los enfermos lúpicos; puede afectar a diversos territorios y estar asociada a diversos factores:

• Síndrome antifosfolipídico (SAF)
• Vasculitis
• Aterosclerosis
• Hipertensión arterial
• Hiperlipoproteinemia.

Manifestaciones Oculares

• Conjuntivitis
• Episcleritis
• Síndrome seco
• Uveítis (menos frecuente)
• Neuritis óptica (menos frecuente)
• Cuerpos citoides (exudados blancos) en el examen del fondo de ojo
• Vasculitis retiniana (más grave)

Diagnóstico

Generalidades

El diagnóstico de LES debe realizarse en base a la historia clínica y exploración física, y a la realización de estudios de autoinmunidad y de otras pruebas analíticas o de imagen, dependiendo de los órganos que se sospeche puedan estar afectados.

Ninguna prueba, por sí misma, es diagnóstica de lupus. Individuos con autoanticuerpos positivos, incluso de alta especificidad como anti-DNA, pueden estar sanos o bien presentar otras enfermedades diferentes al lupus.

En casos en los que surge la duda diagnóstica, el seguimiento clínico será de gran importancia.

Pruebas complementarias a realizar en todo paciente para confirmar el diagnóstico:

• Hemograma con fórmula y VSG.
• Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de coagulación básicas.
• Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.
• Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico (ver tabla 3).