Manifestaciones Clínicas y Manejo de la Púrpura de Schönlein-Henoch

Púrpura de Schönlein-Henoch: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

La lesión renal es indistinguible histopatológicamente de la nefropatía por IgA, también conocida como enfermedad de Berger. Ambas pueden producir insuficiencia renal.

Clínica

Las manifestaciones más importantes son:

• Cutáneas
• Articulares
• Gastrointestinales
• Renales

Manifestaciones Cutáneas

• El exantema palpable eritematoso violáceo de tipo urticarial aparece en el 80-100% de los casos.
• Simétrico, en miembros inferiores y glúteos, puede afectar cara, tronco y extremidades superiores.
• Regresa en una o dos semanas. Suele reproducirse al iniciar la deambulación.
• En niños menores de dos años se puede encontrar angioedema de cara, cuero cabelludo, dorso de manos y pies.
• Son cuadros eminentemente cutáneos con escasa participación renal o digestiva.

Manifestaciones Articulares

• Artritis o artralgias transitorias, no migratorias presentes en un 40-75% de los casos.
• Más frecuente en tobillos o rodillas.
• Compromiso periarticular y no deja deformidad permanente.
• Puede preceder al rash y ser la primera manifestación en un 25% de los casos.

Manifestaciones Gastrointestinales

El síntoma más frecuente es el dolor abdominal: 40-85% de los casos.

• Puede asociarse a vómitos.
• Suele aparecer después del exantema, pero en un 14% de los casos puede preceder a los síntomas cutáneos, dificultando el diagnóstico.
• Se puede encontrar sangrado en heces en 50% de los casos (macro o micro).
• El dolor abdominal se debe a la extravasación de sangre y líquidos dentro de la pared intestinal que puede llegar a ulcerarse, invaginarse (localización preferente íleo-ileal) o perforarse.

Manifestaciones Renales

• Pueden ir desde hematuria aislada microscópica hasta la presencia de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.
• Son las que marcan la gravedad o el peor pronóstico a largo plazo.
• La prevalencia varía entre 20 y 50%.
• La nefropatía se produce en la mayor parte de los casos en los tres primeros meses del comienzo de la enfermedad.
• Se suele asociar con afectación gastrointestinal y con la persistencia del exantema durante 2 o 3 meses.
• El síntoma más común es la hematuria aislada.
• Más raramente se asocia con proteinuria.
• Si progresa, se produce síndrome nefrítico con hematuria, hipertensión, azotemia y oliguria.
• También puede aparecer un síndrome nefrótico con edemas y excreción de proteínas en orina de 24 horas > 50 mg/kg y cifras de albúmina en suero < 2,5.
• Pacientes afectados de síndrome nefrítico y nefrótico conjuntamente desarrollarán fallo renal en un 50% en el plazo de 10 años.

Manifestaciones Neurológicas

Cefaleas, cambios sutiles del comportamiento, hipertensión, hemorragias del SNC, y raro, neuropatías periféricas.

Manifestaciones Hematológicas

Diátesis hemorrágica, trombocitosis, déficit de factor VIII, déficit de vitamina K e hipoprotrombinemia que podrían producir una coagulopatía.

Manifestaciones Pulmonares

Neumonías intersticiales y, más grave, hemorragia pulmonar.

Manifestaciones Testiculares

Dolor, inflamación o hematoma escrotal con riesgo de torsión testicular.

Diagnóstico

Fundamentalmente clínico.

Diagnóstico Diferencial

• Dolor abdominal: Invaginación u otro tipo de abdomen agudo quirúrgico.
• Artritis: Fiebre reumática, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, LES.
• Exantema: Diátesis hemorrágica, reacción a fármacos, sepsis, malos tratos.
• Enfermedad renal: Glomerulonefritis aguda.
• Testículo doloroso: Hernia incarcerada, orquitis o torsión testicular.

Tratamiento

• Reposo en cama los primeros días.
• Los AINEs se emplean para aliviar molestias articulares.
• Los corticoides están indicados a dosis de 1-2 mg/kg en casos de:
  • Intenso dolor abdominal
  • Hemorragia intestinal
  • Vasculitis en SNC
  • Afectación testicular o hemorragia pulmonar.

Evolución

• Excelente la mayor parte de las veces.
• Autolimitada en 4 a 8 semanas.
• En casi la mitad de los casos tiene uno o dos brotes cada vez menos intensos.
• La hematuria aislada es el hallazgo de la mayoría de los casos con afectación renal. Sólo un 1% evoluciona a insuficiencia renal.