Manifestaciones Clínicas del Lupus Eritematoso Sistémico: Afectación Multisistémica

Manifestaciones Generales del Lupus Eritematoso Sistémico

• Síntomas constitucionales
• Linfadenopatías (más o menos generalizadas)
• Esplenomegalia
• Fiebre: síntoma relevante que suele acompañar a los brotes.

Manifestaciones Articulares del LES

Artritis (que en más del 90% de los casos no es erosiva ni deformante) que afecta principalmente las articulaciones:

• Interfalángicas proximales
• Metacarpofalángicas
• Carpos
• Codos
• Rodillas

Son infrecuentes:

• Las deformidades “en cuello de cisne”
• La artropatía de Jaccoud

Manifestaciones Cutáneas del Lupus

• Eritema malar (60%) “en alas de mariposa”: Es fotosensible, plano o elevado. No deja cicatriz, aunque pueden aparecer telangiectasias. Se puede localizar también en mejillas, puente nasal, mentón y pabellones auriculares, respetando los surcos nasogenianos.
• Lupus cutáneo crónico discoide (LCC): Lesiones con atrofia central que dejan cicatriz, con pérdida permanente de apéndices. Pueden ser circulares, con un anillo eritematoso elevado y se sitúan, generalmente, sobre cuero cabelludo, pabellones auriculares, cara, zonas de los brazos expuestas al sol y tronco. Menos del 5% de pacientes con LCC aislado desarrollan LES.
• Lupus cutáneo subagudo (LECS): Lesiones cutáneas eritematosas, fotosensibles, de forma anular o papuloescamosa. Se suelen localizar en hombros, brazos, cuello y tronco, y curan sin dejar cicatriz (Fig. 6). Aproximadamente un 50% de los pacientes con LECS desarrollan LES y un 10% de los LES tienen LECS. Están relacionadas con la presencia de anticuerpos anti-Ro/SS-A.

Otras Lesiones Cutáneas y Mucosas Asociadas al Lupus

• Úlceras orales
• Alopecia, alopecia areata
• Lupus tumidus
• Urticaria
• Fenómeno de Raynaud
• Vasculitis
• Eritema multiforme
• Liquen plano
• Púrpura
• Vasculopatía livedoide
• Nódulos subcutáneos
• Infartos ungueales
• Lesiones pioderma
• Paniculitis (lupus profundo)
• Calcinosis
• Lesiones ampollosas
• Mucinosis papulonodular

Manifestaciones Hematológicas en el LES

• Anemia de trastorno crónico
• Leucopenia, generalmente con linfopenia, que es característica de la enfermedad y uno de los criterios de clasificación.
• Anemia hemolítica autoinmune
• Trombocitopenia moderada; en un 5% de los casos puede ser grave y cursar con púrpura y hemorragia.
• Aplasia pura de la serie roja, infrecuente.

Manifestaciones Cardiopulmonares del Lupus

Afección Pleural

La pleuritis y el derrame pleural, a menudo con escasa expresividad radiológica (Fig. 9), son frecuentes en los pacientes con LES y pueden ser la forma de debut de la enfermedad o una complicación durante los brotes.

Manifestaciones Pulmonares

• Pulmón encogido (shrinking lung)
• Neumonitis lúpica
• Neumopatía intersticial
• Hipertensión pulmonar
• Síndrome de distrés respiratorio
• Hemorragia alveolar, asociada a veces con anticuerpos antifosfolipídicos.

Afección Pericárdica

La pericarditis es la manifestación cardíaca más frecuente. Generalmente cursa con escaso derrame pericárdico, aunque en alguna ocasión se puede producir taponamiento cardíaco.

Valvulopatía

Generalmente mitral o aórtica, con o sin endocarditis de Libman-Sacks.

Cardiopatía Isquémica

La incidencia de infarto de miocardio es variable, según las series, aunque en la práctica diaria no es una complicación frecuente.

Otros Trastornos Cardíacos Menos Habituales

Miocarditis, arritmias, insuficiencia cardíaca y muerte súbita.

Manifestaciones Digestivas del LES

• Los síntomas digestivos más comunes son: aftas, náuseas, diarrea, dolor abdominal y malestar inespecífico, en ocasiones debidos a los tratamientos instaurados.
• La complicación más grave es la vasculitis intestinal.
• Otros cuadros gastrointestinales son la pseudo-obstrucción intestinal y la pancreatitis aguda.

Manifestaciones Renales: Nefropatía Lúpica

• Un 25-50% de pacientes desarrollarán nefropatía lúpica.
• Las principales manifestaciones son: proteinuria (> 500 mg/24 horas), hematuria y cilindruria, síndrome nefrótico o nefrítico, con o sin insuficiencia renal.