Manifestaciones clínicas de la esclerodermia

Alteraciones musculoesqueléticas (40-70%)

Artralgias o incluso poliartritis simétrica parecida a la AR. Afecta fundamentalmente a manos y rodillas. Encontramos engrosamientos tendinosos y atrofias musculares por inmovilización. En la radiografía aparece, de forma característica, calcificación de partes blandas y reabsorción de falanges distales (acroosteólisis, que puede afectar también a clavículas y ángulo mandibular).

Puede aparecer síndrome del túnel carpiano. La miositis no es frecuente.

Gastrointestinales

Son las manifestaciones viscerales más frecuentes. El esófago es el órgano más frecuentemente afectado (el 80% presenta alteraciones manométricas, el 50% presenta clínica), sobre todo en su porción distal y en el esfínter esofágico, lo que se traduce en pirosis y reflujo, disfagia… Puede complicarse con esofagitis por reflujo, estenosis esofágica y esófago de Barret con el consecuente riesgo de degeneración maligna.

También puede afectarse el estómago y el intestino en todo su trayecto (dilatación, atonía, dolores abdominales, íleo paralítico, malabsorción, divertículos...). La forma localizada puede complicarse con cirrosis biliar primaria.

Pulmonar

Es la segunda manifestación visceral más frecuente. Implica mal pronóstico (en la actualidad es la primera causa de muerte).

Clínicamente, la disnea de esfuerzo es el síntoma más frecuente.

La fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores es la alteración característica y aumenta la frecuencia de carcinoma broncogénico y de células alveolares (típico el carcinoma bronquialveolar).

Pueden producirse neumonías por aspiración debido al reflujo gástrico. La HTP puede ser primaria (sin fibrosis pulmonar; ocurre en el 10% de los pacientes con afectación cutánea limitada) o secundaria a la fibrosis pulmonar, y desencadenar un empeoramiento progresivo de la disnea con aparición de insuficiencia cardiaca derecha (MIR 04, 84).

Cardiaca

Suele ser asintomática. Se trata de pericarditis, insuficiencia cardiaca, miocardiopatía, arritmias o bloqueos. La necrosis en banda es una alteración patológica característica, resultado del vasoespasmo.

Renal

Implica mal pronóstico, se manifiesta desde proteinuria hasta una crisis renal esclerodérmica (más frecuente en las formas difusas). La crisis renal cursa con insuficiencia renal rápidamente progresiva, HTA maligna por activación del eje renina-angiotensina, precedida a veces de anemia microangiopática y derrame pericárdico. Responde a IECAS, lo que ha hecho que la afectación renal ya no sea la principal causa de muerte (MIR).

Otras

Síndrome seco, neuropatía periférica y neuralgia del trigémino, endocrinopatías como hipogonadismo, tiroiditis de Hashimoto, hipotiroidismo e hipertiroidismo.

Diagnóstico

Criterios diagnósticos de la esclerodermia

Criterios menores

• Esclerodactilia
• Úlceras digitales puntiformes
• Resorción digital distal
• Fibrosis pulmonar bibasal

Criterios mayores

• Esclerodermia proximal a MCF(suele ser bilateral y proximal)

Criterios diagnósticos

Se establece cuando se da un criterio mayor y dos menores.

Existen enfermedades que cursan con lesiones esclerodermiformes sin afectación visceral, con la que es preciso hacer diagnóstico diferencial, entre las que destacan el escleredema (niños que sufren una infección por estreptococo y posteriormente desarrollan lesiones induradas de predominio proximal) y el escleromixedema (mucinosis cutánea caracterizada por múltiples pápulas asintomáticas, de superficie brillante, e induración cutánea difusa en cara y manos).

Diferencia entre la ESP difusa y localizada

Datos de laboratorio

Encontramos datos inespecíficos como VSG acelerada, anemia multifactorial (de enfermedad crónica, hemorragia digestiva, déficit de vitamina B12 y/o ácido fólico), factor reumatoide positivo (25%), anticuerpos antipolimiositis cuando asocian poliomiositis, hipergammaglobulinemia y/o inmunocomplejos circulantes.

Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%, constituyen el hallazgo inmunológico de mayor interés. El patrón de inmunofluorescencia más habitual es el moteado, aunque es más específico el nucleolar.