Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico de Vasculitis: Granulomatosis de Wegener y Síndrome de Churg-Strauss

Granulomatosis de Wegener (GPA)

Manifestaciones Clínicas

• Enfermedades: Sinusitis crónica, otitis, mastoiditis, nasofaringitis.
• Vía aérea inferior: Tos, disnea, estridor por estenosis traqueobronquial.
• Compromiso Pulmonar: Se observa en 55 – 90% de pacientes, desde asintomáticos con nódulos y lesiones parenquimales en Rx y TAC de tórax.
• Hemorragia alveolar pulmonar por capilaritis: Disnea, hemoptisis, con infiltrados alveolares bilaterales, caída del hematocrito, aumento de la DLCO, presencia de siderófagos en el LBA.
• Anormalidades en la Rx de tórax se observan en más del 70% de pacientes durante el curso de su enfermedad.
• Nódulos simples o múltiples o lesiones acinares nodulares son característicos; cavitación se observa en 20 – 50% (>2cm de diámetro).

Compromiso Pulmonar:

Otras manifestaciones:

• Masas pulmonares
• Efusión pleural
• Atelectasia

Compromiso Renal:

Glomerulonefritis ocurre en 70 – 85% de pacientes en algún momento de su enfermedad, pero sólo 11 – 17% de pacientes presentan insuficiencia renal severa en el momento de su presentación.

Hipertensión es poco común a diferencia de PAN o Sínd. Churg Strauss, observado en menos del 10% de pacientes.

La lesión característica de WG es GMN focal segmentaria.

Hematuria, proteinuria, cilindros hemáticos microscópica preceden a la elevación de creatinina sérica.

Características Clínicas:

• Compromiso Ocular: Ocurre en 20 – 50% de pacientes.
• Los síntomas clínicos se dan por compromiso primario de vasos oculares o por extensión de lesiones granulomatosas de tejidos blandos o de los senos paranasales en la órbita.
• Conjuntivitis, epiescleritis y escleritis ocurre en 15 – 20% de pacientes.
• Proptosis se da en 10 – 22% de casos.
• Por compromiso del nervio óptico puede llevar a ceguera en el 2 – 9% de pacientes.

Manifestaciones clínicas:

*Compromiso SNC:

• Ocurre en menos del 4% en el momento de la presentación.
• SNC: Vasculitis, lesiones granulomatosas de invasión contigua de enf. Nasal, órbita, paranasal.
• SNP: Polineuropatía.

*Compromiso Dérmico:

• Se manifiesta en 14 – 50% durante el curso de la enfermedad.
• Variable: púrpura palpable, nódulos subcutáneos, pápulas, petequias, úlceras y rash eritematoso, maculopapular.

Diagnóstico Laboratorio:

• Anemia, Trombocitosis, Leucocitosis
• Hipergammaglobulinemia policlonal (50%)
• VSG, PCR
• ANCA c
  • 90% con enfermedad generalizada activa
  • 40 – 70% con enfermedad localizada activa
• ANCA p 5 – 30%
• Biopsia transbronquial bajo rendimiento
• Biopsia a cielo abierto: Granulomas necrosantes, vasculitis

SÍNDROME CHURG STRAUSS

Síndrome caracterizado por una inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos y vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, fundamentalmente del pulmón y que se asocia con asma y eosinofilia.

Es una enfermedad muy rara, en algunos lugares la incidencia es de 4 por 1 000,000 de habitantes.

Factores Gatillantes:

• Desensibilización
• Vacunas
• Antagonistas receptor leucotrienos (Montelukast)
• Drogas: azitromicina, carbamacepina, terapia de reemplazo hormonal

Fases:

1. Prodrómica (alérgica):

Dura años hasta 30 o más, se caracteriza por asma y otras manifestaciones alérgicas (rinitis alérgica y poliposis nasal).

2. Eosinofílica:

Caracterizado por eosinofilia periférica y tisular (síndrome Lofflers, neumonía eosinofílica crónica, gastroenteritis eosinofílica).

3. Vasculítica sistémica:

(Se presenta hasta 10 años después de instaurado el asma en promedio).

Manifestaciones Pulmonares:

-Asma:

Es la manifestación principal, precede a los síntomas sistémicos generalmente.

• Aparece en edades mayores (promedio 35 años).
• Es severa y requiere uso frecuente de corticoides y la sintomatología remite en intensidad cuando las manifestaciones sistémicas de vasculitis están establecidas.
• Las radiografías torácicas son anormales en 38% - 77% de pacientes con compromiso parenquimal.
• La característica radiográfica es variable, pero se evidencia radiopacidades acinares en parche y fugaces que no tienen distribución segmentaria o lobar y que remiten con el uso de corticoides, pueden ser periféricas y simétricas.
• Menos común es el hallazgo de patrón intersticial, nodular, alveolar difusa o crecimiento hiliar, efusión pleural.

Rinitis alérgica:

Se observa en ¾ de pacientes, puede o no estar asociado a sinusitis crónica recurrente, poliposis.