Manejo Terapéutico de Enfermedades Ampollares: Pénfigo y Penfigoide Bulloso

Tratamiento de Enfermedades Ampollares Autoinmunes

Glucocorticoides

Administración de 2 a 3 mg de prednisona/kg de peso corporal hasta que se interrumpa la formación de nuevas ampollas y desaparezca el signo de Nikolsky. El protocolo de disminución de dosis es el siguiente:

1. Se disminuirán rápidamente las dosis a cerca de la mitad de la dosis inicial, hasta que el paciente esté prácticamente asintomático.
2. Se continúa con una etapa de disminución muy lenta de la dosis.
3. Se llega a una dosis de sostén mínima eficaz.

Administración Concomitante de Inmunodepresores

Los inmunodepresores se administran de manera simultánea por su efecto de ahorro de glucocorticoides:

• Azatioprina: A razón de 2 a 3 mg/kg de peso corporal hasta que el enfermo esté totalmente asintomático.
• Metotrexato: Por vía oral o IM en dosis de 25 a 35 mg/semana. Se realizan los mismos ajustes de dosis que con los glucocorticoides.
• Ciclofosfamida: 100 a 200 mg al día. Se disminuye hasta llegar a dosis de sostén de 50 a 100 mg/día.
• Micofenolato de mofetilo: 1 g dos veces al día.

Otras Terapias Adyuvantes

• Plasmaféresis: Se utiliza junto con glucocorticoides e inmunodepresores.
• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG, intravenous immunoglobulin): En dosis altas (2 g/kg cada 3 a 4 semanas) debido a sus efectos de ahorro de glucocorticoides.
• Rituximab (anticuerpo monoclonal contra CD20): Actúa en linfocitos B, que son los precursores de los plasmocitos productores de autoanticuerpos. La administración intravenosa una vez por semana durante 4 semanas logra efectos impresionantes en algunos enfermos, y cuando menos remisión parcial en otros. Pueden observarse infecciones graves.

Penfigoide Bulloso (Ampollar)

Definición y Características Clínicas

Enfermedad autoinmunitaria bullosa, común en ancianos.

Manifestaciones Cutáneas

• Lesiones papulosas o urticariales pruriginosas, con grandes ampollas tensas.
• Al principio, el prurito es moderado o intenso; luego, las lesiones erosionadas son muy sensibles.
• No hay síntomas sistémicos, excepto en casos de enfermedad diseminada y grave.

Histopatología e Inmunofluorescencia

• Ampollas subepidérmicas con eosinófilos.
• Identificación de C3 y de IgG en la membrana basal de la epidermis.
• Autoanticuerpos séricos de tipo IgG contra la membrana basal.

Epidemiología

Edad de Inicio

De los 60 a los 80 años.

Género e Incidencia

La incidencia es igual en varones y mujeres, sin predilección racial. Es la enfermedad autoinmunitaria ampollar más común. En Alemania y Francia la incidencia es de 7 casos por millón. Es un trastorno mucho más frecuente en personas muy ancianas.

Etiopatogenia y Patogenia

Después de la interacción del autoanticuerpo con el antígeno BP [BPAG1 (BP230) y BPAG2 (colágeno de tipo XVII)] en los hemidesmosomas de los queratinocitos basales, se activan el complemento y los mastocitos, lo que provoca la atracción de neutrófilos y eosinófilos.

Manifestaciones Clínicas

El trastorno suele comenzar con una erupción prodrómica (lesiones urticariales o papulosas) y en cuestión de semanas o meses evoluciona hasta la aparición repentina de ampollas en una erupción generalizada.