Manejo Clínico y Clasificación de Urticaria, Coagulopatías y Síndromes Hematológicos

Dermatología: Urticaria y Angioedema

Definiciones Clínicas

• Urticaria: Habones generalizados o localizados que afectan la dermis superior.
• Angioedema: Afecta la dermis profunda y el tejido subcutáneo. Se extiende a vías respiratorias, aparato digestivo y genitales. Es típicamente indoloro y no pruriginoso.

Tratamiento Farmacológico

Urticaria Aguda

• Primera elección: Antihistamínicos H1 (ej. Loratadina, Cetirizina).
• Si falla: Agregar un antihistamínico de segunda elección por la noche (por su efecto sedante).

Angioedema

• Metilprednisolona o Prednisona.
• En casos graves o anafilaxia: Adrenalina.

Urticaria Crónica

• Esteroides + Montelukast.

Urticaria y Embarazo

• Tratamiento de elección: Cetirizina y Loratadina.

Clasificación de la Urticaria

• Urticaria Aguda: Duración menor a 6 semanas.
  • Causa más común: Infecciosa (49%, ej. IVU, Chlamydia, H. pylori).
  • Otras causas: Medicamentos (5.4%) y alimentos (2.7%).
• Urticaria Crónica: Duración mayor a 6 semanas.
  • Causa desconocida en un 50%.
  • Causa autoinmunitaria en un 40%.

La urticaria se produce por la liberación de histamina.

Inmunología: Reacciones de Hipersensibilidad

Las reacciones de hipersensibilidad se clasifican según el mecanismo inmunológico involucrado:

1. Tipo I (Anafiláctico): Mediada por IgE y mastocitos, resultando en liberación de Histamina. Asociada a alimentos, medicamentos, látex, alérgenos, rinitis alérgica y asma.
2. Tipo II (Citotóxica): Mediada por IgG. Ejemplos: Reacción transfusional (síntomas: linfadenopatías, fiebre, urticarias, artralgias, prurito). Efecto de medicamentos (penicilina, quinina, sulfamidas causan anemia hemolítica; otros fármacos causan púrpura).
3. Tipo III (Por Inmunocomplejos): Causada por complejos inmunes circulantes. Asociada a infecciones, enfermedades vasculares del colágeno y medicamentos.
4. Tipo IV (Retardada): Mediada por linfocitos T. Ejemplos: Urticaria por contacto, rechazo de tejidos, aplicación de tuberculina.

Rinitis Alérgica

Mediada por IgE alérgeno-específicos.

Clasificación por Frecuencia

• Intermitente: Síntomas menos de 4 días a la semana.
• Persistente: Síntomas más de 4 días a la semana.

Clasificación por Severidad

• Leve: No interfiere con el sueño ni con las actividades diarias.
• Moderada/Grave: Interfiere con el sueño, así como con actividades diarias, deportivas o dificultad laboral.

Nota: Se recomienda la revaloración clínica cada 1 a 2 semanas.

Inmunodeficiencias Primarias

El 95% se diagnostica antes de los 16 años. Existe un alto porcentaje en hombres ligados al cromosoma X.

Hematología

Síndrome Anémico

Clasificación Morfológica (VCM)

• VCM Normal (80 - 96 fL): Anemia de enfermedades crónicas, anemia hemolítica, hemorragia.
• Macrocíticas: Hepatopatías, hipotiroidismo.
• Microcíticas: Anemias ferropénicas, talasémicas.

Clasificación por Respuesta Medular

• Arregenerativa: Alteración de células madre, trastorno metabólico.
• Regenerativa: Hemorragia aguda, hemólisis.

Tratamiento de Anemia Ferropénica

Sulfato ferroso 200 mg, 1 tableta cada 8 horas antes de los alimentos.

Trastornos de la Coagulación

Hemofilia

• Hemofilia A: Deficiencia del Factor VIII.
• Hemofilia B: Deficiencia del Factor IX.

La hemofilia es la enfermedad hemorrágica severa más grave. Los síntomas incluyen hematomas en tejidos blandos, epistaxis, sangrados abundantes en procesos quirúrgicos o dentales y hemorragia intracraneana.

Pruebas de Coagulación en Hemofilia

• Tiempo de Tromboplastina Parcial (TTP) prolongado.
• Tiempo de Protrombina (TP) normal.
• Plaquetas normales.

Enfermedad de Von Willebrand (EVW)

Es la deficiencia de coagulación más común. Se manifiesta con epistaxis, gingivorragias, petequias, equimosis y sangrados dentales.

Diagnóstico de EVW

• Ristocetina.
• ELISA.
• Factor VIII (F VIII) bajo, lo que resulta en TTP prolongado.

Cascada de Coagulación

Vía Intrínseca

Involucra los factores VIII, IX, XI, XII, Precalicreína y Cinógeno de Alto Peso Molecular (CAPM).

Vía Extrínseca

Inicia con el Factor VII y el Factor Tisular.

Vía Común

Convergen en el Factor X.

Coagulación y Función Hepática

La insuficiencia hepática causa deficiencia del Factor VII debido a su vida media corta.

Anticoagulantes

• Warfarina: Inhibe la producción de Vitamina K, alargando el TP.
• Vitamina K: Se administra en casos de sobredosis de Warfarina y se monitoriza con el INR.
• Heparina: Inhibe los factores II, IX, X, XI, XII, alargando el TTP. En sobredosis se usa Protamina.

Síndrome Proliferativo Autoinmune (ALPS)

Es ocasionado por una mutación en el gen que codifica la proteína FAS. Es un padecimiento congénito y hereditario.

Manifestaciones Clínicas

• Linfadenopatías.
• Hepatoesplenomegalia.
• Síntomas más frecuentes: Anemia hemolítica autoinmune, neutropenia autoinmune y trombocitopenia.

Tratamiento

La única terapia curativa es el trasplante de células madre.

Síndrome Mieloproliferativo (SMP)

Se caracteriza por biometría hemática (BH) y hematocrito elevados.

Signos y Síntomas

• Plétora facial.
• Excoriación cutánea por antecedente de prurito.
• Antecedente de evento trombótico venoso o arterial.
• Abortos tempranos.
• Esplenomegalia.

Criterios de Laboratorio (Ej. Policitemia Vera)

• Hemoglobina mayor a 18.5 g/dL.
• Plaquetas mayor a 450 x 10⁹/L.
• DHL elevado.
• Eritropoyetina baja.

Nefrología: Estadios de la Enfermedad Renal Crónica (ERC)

Clasificación basada en la Tasa de Filtración Glomerular (TFG):

• E1: TFG > 90 mL/min/1.73m²
• E2: TFG 60-89 mL/min/1.73m²
• E3a: TFG 45-59 mL/min/1.73m²
• E3b: TFG 30-44 mL/min/1.73m²
• E4: TFG 15-29 mL/min/1.73m²
• E5: TFG < 15 mL/min/1.73m²