Malformaciones de la Pared Torácica: Pectus Excavatum y Pectus Carinatum

MALFORMACIONES DE LA PARED TORÁCICA

TIPO I: Cartilaginosas

TIPO II: Costales

TIPO III: Condrocostales

TIPO IV: Esternales

TIPO V: Clavículo-escapulares

PECTUS EXCAVATUM

ETIOPATOGENIA

- La teoría más aceptada es la del hipercrecimiento cartilaginoso.

- Existe un desorden en la distribución de las fibras de colágeno tipo II, lo que produce una alteración en la estabilidad biomecánica de los mismos. La asociación del pectus excavatum con otras anormalidades músculo-esqueléticas como el síndrome de Marfan, también sugieren la participación de ciertas anormalidades del tejido conectivo en el desarrollo de esta patología. Por otro lado, la predisposición familiar presumiría la participación de un factor genético determinante en el desarrollo de la malformación.

CLÍNICA

- Asintomáticos la mayoría

- Pectus asimétrico

- Compresión cardiaca en TAC o ecocardiograma

- Disfunción ventricular derecha

- Prolapso de válvula mitral

- Arritmia

- Dolor torácico

- Palpitaciones

PECTUS CARINATUM

- Se observa con mayor frecuencia en el sexo masculino y se asocia en un 10% de los casos a síndrome de Morquio, síndrome de Down y malformaciones cardiacas. La variedad Currarino-Silverman se encuentra asociada más frecuentemente al síndrome de Noonan o Turner

- La deformidad se debe a un hipercrecimiento cartilaginoso

- La deformidad comienza a ser evidente a partir de los 7 u 8 años aunque hay excepciones en que puede verse incluso en lactantes. Puede referir disnea o dolor precordial pero lo más frecuente es la consulta por motivos estéticos. Tiene asociada una incidencia de 13% de escoliosis

DX:

- Para el diagnóstico es suficiente con las medidas torácicas y la radiología simple convencional donde se observa el aumento de la distancia esterno-vertebral

Hernias Diafragmáticas

Zonas:

*Posterolateral:

- Trígono lumbocostal

- Hernia de Bochdaleck

- Lado izquierdo

*Retroesternal:

- Hernia de Morgagni

- 2-6% de los casos

- Lado derecho

*Hiatoesofágico:

- Hernia Hiatal

- 2-4%

Cuadro clínico

- Insuficiencia respiratoria en las 24-48 hrs de vida

• Estabilidad previa

- Datos de dificultad respiratoria:

• Uso de musculatura accesoria

• Cianosis

• Aleteo nasal

• Taquipnea

• Cianosis

Diagnóstico

*PRENATAL

- En el 93% de los casos, con USG.

- Posible detectarse desde las 25 SDG

- Prevención secundaria: Optimizar cuidados prenatales y postnatales

*POSTNATAL

Rx de tórax.

- Asas intestinales.

- Desviación de mediastino al lado contrario

Tratamiento

MEDIDAS GENERALES

- Intubación traqueal

• Tratar la insuficiencia respiratoria

- Evitar ventilar con mascarilla y reservorio

• Para no distender las asas intestinales

- SNG

- Descartar malformaciones asociadas

- Estabilización preoperatoria

Ventilación mecánica

- Oxigenación adecuada utilizando presiones lo más bajas posible

Tratamiento quirúrgico

- Debe realizarse antes de las 6 hrs de vida

• Sólo pacientes hemodinámicamente estables

- En inestables:

• Estabilizarlos y proceder al cierre hacia las 24-72 hrs

Técnica quirúrgica

- Reducir el contenido visceral

- Observar el pulmón

- Identificar bordes del diafragma

- Cerrar el defecto (malla)