Lupus Eritematoso Sistémico: Criterios Diagnósticos, Pruebas y Tratamiento Integral

Criterios Clínicos y de Laboratorio del Lupus Eritematoso Sistémico (LES)

Manifestaciones Clínicas

• 3. Úlceras orales: Palatinas, bucales, linguales o nasales en ausencia de otras causas como vasculitis, enfermedad de Behçet, infección (herpesvirus), enfermedad inflamatoria intestinal, artritis reactiva y alimentos ácidos.
• 4. Alopecia no cicatrizal: Adelgazamiento difuso o fragilidad del cabello con evidencia de cabellos quebrados en ausencia de otras causas como alopecia areata, fármacos, déficit de hierro y alopecia androgénica.
• 5. Sinovitis: De 2 o más articulaciones, caracterizadas por tumefacción o derrame, o dolor en 2 o más articulaciones y por lo menos 30 minutos de rigidez matinal.
• 6. Serositis:
  • Pleuritis típica de más de 1 día o derrame pleural o frote pleural.
  • Dolor pericárdico típico (dolor en decúbito que mejora sentándose hacia adelante) de más de 1 día o derrame pericárdico o frote pericárdico o pericarditis por ECG en ausencia de otras causas como infección, uremia o pericarditis de Dressler.
• 7. Enfermedad renal:
  • Relación proteinuria/creatinuria (o proteínas en orina de 24 horas) que representen 500 mg de proteínas/24 horas.
  • Cilindros hemáticos.
• 8. Enfermedad neurológica:
  • Convulsiones, psicosis, mononeuritis múltiple en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria.
  • Mielitis, neuropatía periférica o craneal en ausencia de otras causas conocidas como vasculitis primaria, infección y diabetes mellitus.
  • Estado confusional agudo en ausencia de otras causas incluyendo las tóxico/metabólicas, uremia, drogas.
• 9. Anemia hemolítica.
• 10. Leucopenia o linfopenia:
  • Leucopenia (< 4,000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como el síndrome de Felty, drogas e hipertensión portal.
  • Linfopenia (< 1,000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otras causas conocidas como corticoides, drogas o infección.
• 11. Trombocitopenia: (< 100,000/mm³ al menos una vez) en ausencia de otra causa conocida como drogas, hipertensión portal y púrpura trombocitopénica.

Marcadores Inmunológicos

• ANA: Por encima del rango de referencia.
• Anti-dsDNA: Por encima del rango de referencia (o método ELISA: 2 veces por encima del rango de referencia).
• Anti-Sm.
• Anticuerpos Antifosfolípidos:
  • Anticoagulante lúpico.
  • Prueba de la reagina plasmática rápida (VDRL) falsamente positiva (+).
  • Anticardiolipinas a títulos intermedios o altos (IgA, IgG o IgM).
  • Anti-β2-glicoproteína I (IgA, IgG o IgM).
• Hipocomplementemia (↓C3, C4, CH50).
• Coombs directo, en ausencia de anemia hemolítica.

Pruebas Complementarias para el Diagnóstico de LES

1. Hemograma con fórmula y VSG.
2. Bioquímica con función renal, perfil hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR.
3. Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y cilindros) y cuantificación del cociente Proteína/Creatinina.
4. Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y anticoagulante lúpico.
5. Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
6. Test de Coombs, si sospecha de hemólisis, proteinograma e inmunoglobulinas.
7. Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y VHC, previendo vacunaciones y medicación inmunosupresora posterior.
8. Rx de tórax y ECG.

Medidas Terapéuticas Generales en el Manejo del LES

• Evitar la exposición solar y usar bloqueadores.
• Ejercicio aeróbico moderado.
• Evitar sobrepeso (peso ideal).
• Prohibición del consumo de tabaco.
• Evitar estrés.
• Prevención o tratamiento de osteoporosis en tratamientos esteroideos crónicos: Vitamina D + Calcio ± bifosfonatos.
• Consultar con ginecólogo para tratamiento anticonceptivo.
• Radioterapia permitida.

Tratamiento Farmacológico del Lupus Eritematoso Sistémico

• AINES: Para inflamación articular discreta.
• CORTICOESTEROIDES:
  • Dosis baja (Prednisona 5-10 mg/día): Para fiebre, serositis, poliartritis.
  • Dosis alta (Prednisona 60 mg/día): Para nefropatía III, IV y V; compromiso neuropsiquiátrico severo.
  • Pulsos de metilprednisolona (1 g/día por 3 días): Para compromiso hiperagudo grave.
• ANTIPALÚDICOS: Hidroxicloroquina o difosfato de cloroquina (reducen actividad del LES). Indicados para manifestaciones cutáneas y articulares.
• DROGAS INMUNOSUPRESORAS: Azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida (para LES grave).
• Anticoagulantes orales (ACO), aspirina en síndrome antifosfolípidos.
• Corticoterapia inyectable:
  • Intraarticular.
  • Bursas.
  • Puntos gatillo.
  • Vainas de tendones.