Lisosomas: Función, composición y biopatología

Lisosomas

Los lisosomas son un conjunto de estructuras cuya función principal es la digestión y lisis de materiales capturados por la célula, sustancias de desecho y componentes celulares dañados. Se les considera el aparato digestivo de la célula. Son vesículas citoplasmáticas presentes en todas las células eucariotas, con gran polimorfismo, rodeadas por una unidad de membrana y una matriz granular densa y heterogénea. El contenido del lisosoma tiene un pH ácido, y el conjunto de enzimas presentes varía según la especialización funcional de cada célula. Para su identificación, se utilizan marcadores de membrana (Lamp-1 y Lamp-2) o marcadores de contenidos lisosómicos (catepsina L).

Composición

La fracción lipídica de los lisosomas está constituida principalmente por fosfolípidos. La capa proteica interna posee una treintena de proteínas diferentes, la mayoría glicoproteínas, con un peso molecular de 20 a 200 kD. Entre ellas se encuentran glicoproteínas enzimáticas transmembrana, como la fosfatosa ácida. La membrana de los lisosomas contiene Lamp-1 y Lamp-2, que son marcadores lisosómicos.

Función

• Heterofagia: Degradación de productos capturados por la célula mediante fagocitosis o endocitosis.
• Fagosomas: Vacuolas que se forman como resultado de la fagocitosis, mediante la cual macrófagos o leucocitos introducen cuerpos extraños o fragmentos de células necrosadas. Sus funciones incluyen defensa, recambio celular, absorción proteica, catabolismo glicoproteico, catabolismo del colesterol, secreción de hormonas tiroideas, procesado hormonal y renovación de los discos ópticos.
• Autofagia: Mecanismo para eliminar organelos dañados, no útiles o en exceso. Sus funciones incluyen renovación de organelos, diferenciación, daño celular reversible, recambio proteico y ayuno celular.
• Crinofagia: Mecanismo especial de autofagia en células secretoras endocrinas, como la hipófisis, para eliminar el exceso de gránulos de secreción.
• Secreción del contenido al exterior: Algunos tipos celulares segregan el contenido lisosómico al medio extracelular, como los osteoclastos en el tejido óseo, glóbulos blancos en la defensa y el acrosoma de los espermatozoides en la fecundación.
• Almacenamiento: En algunos vegetales, los lisosomas actúan como órganos de reserva de materiales, denominados órganos de aleurona.

Biopatología

Congénita

• Puede estar alterada la membrana, el contenido o la función.
• Enfermedad de Chadiak-Streinbrink-Higashi.
• Enfermedad celular tipo I.
• Enfermedad de acumulación o Tesaurismosis: Manifestaciones clínicas como disnea, polipnea, tos y problemas cardiacos. Anatómicamente, se observa cardiomegalia, hepatomegalia, hipertrofia muscular con hipotonía y macroglosia. La muerte suele ocurrir al final del primer año de vida.

Adquirida

• Neumoconiosis.
• Gota.
• Función alterada: Algunos microorganismos pueden alterar el funcionamiento del complejo lisosómico.