Inmunodeficiencias y VIH

Síndrome Chédiak–Higashi

Una inmunodeficiencia congénita (enfermedad genética) autosómica recesiva de un gen mutado que codifica una proteína defectuosa. Afecta sistema inmune, produce neutrófilos (fagocitos) defectuosos, no pueden producir fagolisosomas, lo que impide la destrucción de las bacterias fagocitadas. Los niños sufren muchas infecciones-muerte=los primeros 10 años-No existe un tratamiento específico.

Inmunodeficiencia adquirida

Se adquiere posterior al nacimiento. Los síndromes pueden ser ocasionados por la malnutrición, infecciones, tumores, traumatismos o estrés.

Leucemia

Un tipo de cáncer, que produce inmunodeficiencia, a causa de la proliferación de linfocitos B anormales, que producen muy poca cantidad de anticuerpos y dejan a la persona expuesta a infecciones microbianas.

SIDA

Es una enfermedad grave, producida por un virus (el VIH: Virus de Inmunodeficiencia Humana), ataca a células del sistema inmunitario, produciendo su destrucción, y por tanto debilitando mucho el funcionamiento del sistema inmunitario. Por eso la persona afectada por el virus del SIDA queda indefensa delante de gran cantidad de infecciones microbianas y ante algunos tipos de cáncer.

VIH

Es un retrovirus: un virus de ARN que posee una enzima, la transcriptasa inversa, que convierte su ARN en ADN al penetrar en una célula viva, para que se pueda integrar en el ADN del huésped. Es un virus que al ser de ARN, muta más que los de ADN (el ARN es más inestable) y por eso sus proteínas de membrana cambian constantemente y cambian sus antígenos de superficie; es uno de los motivos por los que es muy difícil encontrar una vacuna contra él. El VIH infecta a los linfocitos T colaboradores, y estos disminuyen en número, hasta que hay menos de 200 por mililitro de sangre: entonces es cuando la persona tiene el SIDA, ya que aparecen una serie de síntomas. Para acceder hasta estos linfocitos T, el VIH puede infectar inicialmente también a los macrófagos y a las células dendríticas que transportarán al VIH hasta los ganglios linfáticos donde infectarán a los linfocitos T.

Mecanismo de acción del VIH dentro de los linfocitos T colaboradores:

1. Unión a los receptores del linfocito
2. Fusión a la membrana del linfocito y entrada de la cápside
3. Liberación del ARN vírico
4. Acción de la transcriptasa inversa formando cadenas de ADN a partir del ARN
5. Entrada del ADN en el núcleo
6. Integración del ADN vírico en el ADN del huésped, gracias a la enzima integrasa (puede quedar inactivo en forma de provirus durante un tiempo más o menos prolongado)
7. Formación de ARN mensajero (transcripción)
8. Migración del ARNm del virus al citoplasma del linfocito
9. Formación de proteínas del virus (traducción)
10. Reordenación de las nuevas proteínas del virus gracias a la enzima proteasa
11. Virus hijos salen del linfocito huésped, por gemación lisándolo y destruyéndolo

Fases y síntomas del SIDA

1. En la fase de infección aguda el virus a proliferado en las células inmunitarias y aparecen síntomas parecidos a la gripe, que remiten a las 2 semanas
2. Al cabo de 4 meses la persona empieza a producir anticuerpos anti VIH que pese a no destruir el virus, lo mantienen a ralla transitoriamente y reducen la fase de infección: a partir de ese momento se denomina a las personas seropositivas o portadores de anticuerpos anti VIH y se inicia la fase asintomática (de latencia clínica) que puede durar hasta 10 años y en la cual los síntomas graves de la enfermedad no aparecen, aunque a medida que avanza la infección, la proporción de linfocitos T colaboradores va disminuyendo
3. Cuando el aparato inmunitario está bastante deteriorado por la infección del VIH, aparece la fase sintomática con manifestaciones graves de la enfermedad del SIDA.

Tratamiento antirretrovirales

Estos medicamentos reducen la carga viral al impedir que el virus se replique y así frenan el progreso de la enfermedad y se alarga la supervivencia de los enfermos. El mecanismo de acción de los medicamentos antirretrovirales son inhibidores enzimáticos, que impiden procesos clave que necesita hacer el virus.

Por qué algunas personas son resistentes a la infección de los VIH?

Se requieren 2 proteínas receptoras en la superficie de los linfocitos T o macrófagos para que el VIH ingrese en ellas. Algunos carecen de 1 de estos receptores en sus linfocitos o macrófagos, lo que son resistentes a la infección por el VIH.