Hernia Diafragmática Congénita: Diagnóstico, Tratamiento y Cuidados en Recién Nacidos

Definición

La hernia diafragmática congénita es un defecto caracterizado por el cierre incompleto o defectuoso de la membrana pleuroperitoneal. Esto permite la herniación de las vísceras abdominales hacia el tórax y provoca un desarrollo incompleto del pulmón. Se observa un menor peso y volumen pulmonar, con una disminución en el número de alvéolos, arterias y venas, lo que puede resultar en hipertensión pulmonar subsecuente.

Cuadro Clínico

El cuadro clínico varía dependiendo del grado de hipoplasia pulmonar:

• Insuficiencia respiratoria severa al nacer.
• Hallazgo por radiografía de tórax en edades mayores.
• Abdomen excavado.
• Insuficiencia respiratoria en grado variable.
• Disminución o ausencia de murmullo vesicular.
• Desplazamiento del latido cardíaco al lado contralateral.
• Auscultación de ruidos hidroaéreos en tórax.

Diagnóstico

Prenatal

El diagnóstico prenatal se realiza principalmente mediante ecografía. Se confirma al encontrar el estómago en el tórax. En casos de hernias derechas, el diagnóstico antenatal es más difícil debido a que el hígado y el pulmón fetal presentan características ecogénicas similares. La asociación con polihidramnios ocurre en un 70% de los casos. Las hernias diagnosticadas antes de las 25 semanas de gestación tienen un mal pronóstico.

Postnatal

El diagnóstico postnatal generalmente se confirma mediante una radiografía toracoabdominal. En ocasiones, especialmente en hernias derechas pequeñas, se requieren estudios complementarios de imágenes.

Tratamiento

Ventilación Mecánica

El objetivo de la ventilación mecánica es lograr una adecuada oxigenación utilizando las presiones más bajas posibles. Se debe mantener una ventilación adecuada para obtener un pH entre 7.40 y 7.45, sin que la pCO2 sea menor de 35 mm Hg. Se debe propender a una ventilación gentil, sin sobredistender ni hiperventilar el pulmón no afectado. Una alternativa para los pacientes en los que falla la ventilación mecánica convencional es la ventilación de alta frecuencia. Sin embargo, la asociación con hipoplasia pulmonar severa es la que determina el pronóstico.

Alcalinización

Se recomienda la infusión precoz de bicarbonato para conseguir el pH antes mencionado. La alcalosis metabólica permite utilizar menores presiones y frecuencias respiratorias, disminuyendo el barotrauma y volutrauma, lo que se traduce en un manejo menos agresivo desde el punto de vista pulmonar.

Vasopresores

El uso de inotrópicos es indispensable para mantener una presión arterial sistémica mayor que la del territorio pulmonar, con el fin de revertir el shunt de derecha a izquierda.

Óxido Nítrico

El óxido nítrico no ha demostrado utilidad en el manejo debido a la asociación de hipertensión pulmonar con hipoplasia pulmonar severa.

Sedación y Relajación

El objetivo es disminuir las aferencias que desencadenan una mayor vasoconstricción a nivel pulmonar y que agravan la hipertensión pulmonar, tales como la aspiración traqueal, punciones venosas, dolor, ruido, etc. Esto es especialmente importante durante el periodo pre y postoperatorio, donde la hipertensión pulmonar se hace máxima. Los fármacos de elección son el fentanilo en goteo continuo como sedante y el vecuronio en infusión continua como relajante muscular.

Cirugía

La cirugía se realiza cuando el recién nacido se encuentre estabilizado hemodinámicamente y con oxemias en rango normal. Debido a la indemnidad de la pleura, no es necesario manejar con drenaje pleural en el postoperatorio. El aire pleural residual se reabsorbe paulatinamente y no hace el efecto de neumotórax a tensión.

Cuidados de la Matrona

• Higiene: En la fase crítica, la higiene será mínima y se limitará a pliegues (cuello, axila y pliegue retroauricular), zona perianal y genital, asepsia ocular (con instilación de lágrimas artificiales) y de la cavidad bucal (con aplicación de vaselina en los labios).
• Vigilancia de sedación y dolor: Vigilar signos de pérdida de sedación y/o dolor, como aumento de la frecuencia cardíaca, aumento de la tensión arterial, hiperglicemia secundaria al estrés, mueca facial (contracciones musculares), movimientos de las extremidades, lucha con el respirador y respiraciones espontáneas.
• Apoyo a los padres: Informar a los padres, aclarando y reforzando las explicaciones del médico en cuanto a la malformación, la reparación quirúrgica, los cuidados pre y postoperatorios, así como del pronóstico.
• Lazos afectivos: Fomentar el establecimiento de lazos afectivos entre padres e hijo.
• Balance hídrico: Realizar un balance de entradas y salidas riguroso, como mínimo en cada turno. Es preferible mantener a estos niños en "rango seco" por el riesgo de producir edema pulmonar y dificultar el recambio gaseoso.
• Administración de bicarbonato sódico: Se administrará bicarbonato sódico (NaHCO3) para corregir la acidosis.
• Control de glicemia: Controlar las glicemias.