Hemostasia Primaria: Pruebas de Función Plaquetaria y Alteraciones

Hemostasia Primaria y Pruebas de Funcionalidad Plaquetaria

La hemostasia primaria es el proceso de formación del tapón plaquetario, iniciado ante una lesión vascular. Su evaluación se realiza mediante diversas pruebas que miden tanto la fragilidad capilar como la función de las plaquetas en sus distintas fases: adherencia, agregación, liberación del F3P, función secretora y retracción del coágulo.

1. Pruebas que estudian la fragilidad capilar

Evalúan la resistencia que ofrecen las paredes de los capilares a un aumento de la presión intracapilar y a la anoxia.

1.1. Prueba de Rumpel-Leede (Prueba del torniquete)

Consiste en aplicar un torniquete en el brazo durante un tiempo determinado. La prueba se considera positiva (indicando un aumento de la fragilidad capilar) cuando aparecen más de 10 petequias. Es un hallazgo común en enfermedades como:

• Trombopenia
• Enfermedad de von Willebrand
• Escorbuto
• Púrpuras vasculares

2. Pruebas de funcionalidad plaquetaria

Estas pruebas evalúan las diferentes etapas de la función de las plaquetas: adherencia, agregación, liberación de factores y retracción del coágulo.

2.1. Prueba de adherencia plaquetaria

Mide la capacidad de las plaquetas para adherirse a una superficie extraña, como el vidrio. El valor normal se sitúa entre el 25% y el 60%.

• Disminuida en: Enfermedad de von Willebrand, Síndrome de Bernard-Soulier.
• Aumentada en: Tromboembolismo pulmonar, enfermedades coronarias, diabetes mellitus y periodos postoperatorios.

2.2. Pruebas de agregación plaquetaria

Evalúan la capacidad y el tiempo que tardan las plaquetas en agregarse entre sí. Se realiza poniendo en contacto el plasma rico en plaquetas (PRP) con un agente agregante. La agregación se detecta cuando las plaquetas se precipitan y el plasma se aclara.

• Capacidad disminuida en: Tromboastenia de Glanzmann.
• Capacidad aumentada en: Macroglobulinemia de Waldenström y situaciones de estrés.

2.3. Prueba de liberación del Factor 3 Plaquetario (F3P)

Los trombocitos activados liberan F3P, que induce la coagulación del plasma. La prueba compara el tiempo de coagulación del plasma rico en plaquetas (PRP) con el del plasma pobre en plaquetas (PPP). Si los resultados son iguales, indica una alteración en la liberación del F3P.

Se encuentra disminuida en:

• Trombocitopenia
• Tromboastenia de Glanzmann
• Uremia
• Trastornos congénitos del F3P

2.4. Pruebas de evaluación secretora

La activación plaquetaria provoca la liberación de sustancias contenidas en sus gránulos (densos y alfa). Los resultados obtenidos mediante diferentes métodos indican la capacidad secretora de los trombocitos.

2.5. Prueba de retracción del coágulo

Evalúa la capacidad del coágulo para retraerse, un proceso que depende de la liberación de trombostenina por parte de los trombocitos. Si la cantidad de suero liberado es escasa, la retracción está disminuida.

Una retracción disminuida puede indicar:

• Trombocitopenia
• Tromboastenia de Glanzmann

2.6. Tiempo de hemorragia (o de sangría)

Mide el tiempo que transcurre desde que se produce una pequeña herida estandarizada hasta que se forma el trombo blanco plaquetario y cesa el sangrado. Indica la capacidad constrictora de los capilares y la correcta función plaquetaria.

• Método de Duke (lóbulo de la oreja): Valor normal < 3 minutos.
• Método de Ivy (antebrazo): Valor normal < 6 minutos.

El tiempo de sangría se encuentra alargado en:

• Citopenias (especialmente trombocitopenias)
• Trombopatías congénitas
• Enfermedad de von Willebrand
• Personas tratadas con ácido acetilsalicílico (Aspirina®) y otros antiagregantes.

2.7. Cuantificación del Factor von Willebrand (FvW)

La detección del Factor von Willebrand (FvW), crucial para la adherencia plaquetaria, suele realizarse mediante técnicas de detección antigénica.

Alteraciones Plaquetarias y Patologías Asociadas

1. Hallazgos morfológicos y artefactos

1.1. Megatrombocitos

La presencia de plaquetas de gran tamaño (megatrombocitos) se puede observar en:

• Ausencia de bazo (esplenectomía)
• Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
• Síndromes mieloproliferativos
• Síndrome de Chédiak-Higashi
• Enfermedad de May-Hegglin

1.2. Artefactos plaquetarios

Son fenómenos observados en el frotis sanguíneo que deben ser interpretados correctamente:

• Superposición: Depósito de plaquetas sobre un eritrocito.
• Agregación: Acúmulo de plaquetas entre sí.
• Satelismo: Adhesión de plaquetas a los neutrófilos.

2. Alteraciones numéricas

2.1. Trombocitopenia (Recuento bajo de plaquetas)

Causas por disminución de la producción:

• Pancitopenia
• Anemia mieloptísica
• Trombopenia hereditaria
• Hemoglobinuria paroxística nocturna
• Déficit de ácido fólico o vitamina B12

Causas por aumento de la destrucción o consumo:

• Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT)
• Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI)
• Secuestro esplénico (hiperesplenismo)
• Infecciones graves
• Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

2.2. Trombocitosis (Recuento alto de plaquetas)

• Primaria: Causada por síndromes mieloproliferativos (ej. Trombocitemia Esencial).
• Secundaria (Reactiva): En respuesta a otras condiciones como esplenectomía, infecciones purulentas, enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa o neoplasias malignas.

3. Alteraciones funcionales (Trombopatías)

3.1. Hereditarias

• Trastornos de la membrana plaquetaria (ej. Síndrome de Bernard-Soulier, Tromboastenia de Glanzmann).
• Déficit del Factor 3 Plaquetario (F3P).

3.2. Adquiridas

• Síndromes mieloproliferativos
• Uremia (insuficiencia renal)
• Hepatopatías
• Disproteinemias
• Escorbuto (déficit de vitamina C)
• Consumo de fármacos como el ácido acetilsalicílico.

4. Signos hemorrágicos

Las alteraciones plaquetarias pueden manifestarse con hemorragias en la piel y mucosas, así como en otras localizaciones:

• Hemotórax (sangre en el espacio pleural)
• Hemoperitoneo (sangre en la cavidad abdominal)
• Hemopericardio (sangre en el saco pericárdico)
• Hematuria (sangre en la orina)
• Hemartrosis (sangre en una articulación)
• Hematemesis (vómito con sangre)
• Hemoptisis (expectoración de sangre)

5. Patologías plaquetarias específicas

5.1. Trombopatías congénitas

• Síndrome de Bernard-Soulier: Defecto en la adherencia plaquetaria.
• Tromboastenia de Glanzmann: Defecto en la agregación plaquetaria.

5.2. Trombopenias destacadas

• Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) o Enfermedad de Werlhof: Afecta tanto a niños como a adultos y se manifiesta con diátesis hemorrágica y sangrado en piel y mucosas.
• Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT): Enfermedad grave, a menudo mortal, también conocida como síndrome hemolítico-urémico. Provoca lesiones isquémicas que afectan principalmente a los riñones.

5.3. Trombocitemia Esencial

Es un síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por:

• Expansión clonal de un precursor hematopoyético.
• Estímulo de proliferación idiopático.
• Afectación de las 3 líneas celulares (eritroide, mieloide y megacariocítica).
• Hiperproducción de plaquetas morfológicamente normales (recuentos > 750-1000 x 10⁹/L).
• Frecuente esplenomegalia y hepatomegalia.