Hematología Esencial: Variantes de Hemoglobina, Alteraciones Celulares y Clasificación de Anemias
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Variantes de la Hemoglobina y su Significado Clínico
Carboxihemoglobina
La carboxihemoglobina se forma por la unión del monóxido de carbono (CO) a la hemoglobina. La afinidad del CO por la hemoglobina es 250 veces mayor que la del oxígeno, lo que provoca su unión y el desplazamiento del oxígeno. En consecuencia, la carboxihemoglobina no es funcional y puede ser letal en concentraciones superiores al 40%.
Sulfohemoglobina
La sulfohemoglobina se produce por la unión del ion sulfuro (S2-) a la hemoglobina. Normalmente, es resultado de la intoxicación por ciertos fármacos o de la exposición a tóxicos. Esta forma de hemoglobina no es funcional y tiene un color verdoso característico.
Metahemoglobina
En la metahemoglobina, el hierro del grupo hemo se encuentra en forma de ion férrico (Fe3+). La metahemoglobina tiene una afinidad tan elevada por el oxígeno que no es capaz de liberarlo en los tejidos, por lo que este tipo de hemoglobina no es funcional. Concentraciones superiores al 50% pueden ser letales.
Oxihemoglobina
La oxihemoglobina es la hemoglobina combinada con el oxígeno, representando su forma funcional principal para el transporte de oxígeno.
Alteraciones en el Recuento de Células Sanguíneas
Valores Elevados de Plaquetas (Trombocitosis)
La trombocitosis se refiere a un recuento de plaquetas por encima de los valores normales.
Valores Elevados de Monocitos (Monocitosis)
La monocitosis indica un recuento de monocitos por encima de los valores normales.
Valores Bajos de Linfocitos (Linfopenia)
La linfopenia es la disminución del número de linfocitos por debajo del límite bajo del rango de normalidad.
Valores Elevados de Neutrófilos (Neutrofilia)
La neutrofilia es un recuento de neutrófilos por encima de los valores normales.
Valores Elevados de Leucocitos (Leucocitosis)
La leucocitosis se define como un recuento de leucocitos por encima de los valores normales. Estos resultados se obtienen en la gran mayoría de las infecciones bacterianas, en algunas infecciones víricas como la mononucleosis infecciosa y también en procesos oncológicos de naturaleza hematológica, como por ejemplo en las leucemias.
Aumento de Eosinófilos (Eosinofilia)
La eosinofilia es el aumento del número de eosinófilos por encima de los valores normales. Es característico de procesos alérgicos e infecciones parasitarias.
Disminución de Neutrófilos (Neutropenia)
La neutropenia se refiere a un número de neutrófilos inferior al límite bajo del rango de normalidad. Las causas más habituales de neutropenia son las infecciones víricas, algunas infecciones bacterianas, como la salmonelosis, y el uso de ciertos fármacos.
Efectos Fisiológicos en el Transporte de Oxígeno
Efecto Bohr
El Efecto Bohr describe cómo el aumento de la concentración de hidrogeniones (H+) disminuye la afinidad de la hemoglobina por el oxígeno, aumentando la liberación de este. Esto se debe a que los hidrogeniones se unen a las regiones carboxiterminales de las globinas, produciendo cambios conformacionales en la estructura cuaternaria de la hemoglobina.
Efecto Haldane
El Efecto Haldane establece que la oxigenación de la sangre disminuye la capacidad de la hemoglobina para unirse al dióxido de carbono (CO2) y viceversa; la unión de CO2 a la hemoglobina para formar carbaminohemoglobina disminuye su afinidad por el oxígeno.
Metabolismo del Hierro: Componentes Clave
El hierro es un elemento esencial para la formación de hemoglobina. Su metabolismo involucra varias proteínas y procesos:
- Ferroreductasas: Las sales férricas (Fe3+) presentes en los alimentos son reducidas a ferrosas (Fe2+) por la acción de las ferroreductasas en el intestino, con participación de la vitamina C.
- Apoferritina: Es una proteína con la que se combina el hierro para formar ferritina, que permite almacenar el exceso de hierro (principalmente en el hígado).
- Hemosiderina: Otra molécula de almacenamiento del exceso de hierro, especialmente en situaciones de sobrecarga.
- Transferrina: Es la proteína plasmática que transporta y distribuye el hierro por todo el organismo.
Clasificación de Anemias: Tipos y Etiologías
Las anemias son trastornos caracterizados por una disminución en la cantidad de glóbulos rojos o hemoglobina en la sangre. Se clasifican según su origen y características:
- Anemia Falciforme: Anemia regenerativa hemolítica intrínseca por hemoglobinopatía estructural.
- Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN): Anemia regenerativa hemolítica intrínseca o corpuscular, causada por anomalías de la membrana y hipersensibilidad al complemento.
- Síndrome Mielodisplásico: Anemia arregenerativa por insuficiencia medular cualitativa adquirida.
- Persistencia Hereditaria de la Hemoglobina Fetal (PHHF): Anemia regenerativa hemolítica intrínseca por anomalía cuantitativa de la hemoglobina (síndrome talasémico).
- Paludismo: Anemia hemolítica extrínseca de origen infeccioso.
- Anemia Megaloblástica: Anemia arregenerativa carencial (deficiencia de ácido fólico o vitamina B12).
- Enfermedad Hemolítica del Recién Nacido: Anemia hemolítica extrínseca de origen inmunológico.
- Aplasia Medular: Anemia arregenerativa por insuficiencia medular.