Granulomatosis con poliangeítis (Wegener): síntomas, diagnóstico y tratamiento

Granulomatosis con poliangeítis (Granulomatosis de Wegener)

Anatomía patológica

Las lesiones histológicas de las vías respiratorias y del parénquima pulmonar se caracterizan por la presencia de granulomas necrosantes intra y extravasculares, con abundantes células gigantes multinucleadas y por una vasculitis necrosante que afecta a pequeñas arterias y venas.

Cuadro clínico

Es más frecuente hacia los 40 años. Las manifestaciones clínicas iniciales son afección de las vías respiratorias superiores, que se pueden asociar a un cuadro general de astenia, anorexia y pérdida de peso.

Vías respiratorias superiores

Sinusitis

Vías respiratorias inferiores

Nódulos pulmonares: cavitados, múltiples y bilaterales.

Riñón

La glomerulonefritis (GN) domina la clínica muchas veces.

Otras manifestaciones

• Clínica general: artralgias, artritis, fiebre y astenia.
• Afectación cutánea (40%).
• Afectación ocular: posibilidad de proptosis del globo ocular.
• Manifestaciones neurológicas (20%): en el sistema nervioso central, lesión de pares craneales e hipófisis; en el sistema nervioso periférico, mononeuritis múltiple o polineuritis simétrica.
• Manifestaciones cardiacas: pericarditis, miocardiopatía o vasculitis coronaria (8%). (MIR)

Pruebas de laboratorio

Suele existir anemia normocítica y normocrómica, leucocitosis neutrofílica sin eosinofilia y trombocitosis con elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG). Se puede observar hipergammaglobulinemia (IgA) y positividad del factor reumatoide con negatividad de los ANA.

Se pueden encontrar p-ANCA en vasculitis diferentes a la granulomatosis con poliangeítis, en varias glomerulonefritis o en el síndrome de Goodpasture; sin embargo, la presencia de c-ANCA es muy específica (95%) y sensible (88%) para la granulomatosis con poliangeítis. En más del 95% de los pacientes con enfermedad activa generalizada y en el 70% de los que la presentan limitada se detectan c-ANCA, con especificidad para la proteinasa-3. Los títulos de c-ANCA se correlacionan con la actividad de la enfermedad (aunque debemos tener presente que pueden aparecer en otras situaciones, como la poliarteritis nodosa —PAN— y la policondritis recidivante).

Diagnóstico

Sospecha clínica y de laboratorio (c-ANCA), y confirmación por biopsia pulmonar (es la de mayor rentabilidad).

Tratamiento

El tratamiento de elección es la ciclofosfamida (inicialmente, 2 mg/kg/día). Al inicio del tratamiento es importante añadir prednisona (1 mg/kg/día durante el primer mes, que se irá disminuyendo paulatinamente). La ciclofosfamida debe mantenerse al menos durante 1 año después de haber obtenido la mejoría clínica, comenzando entonces una disminución de la dosis de manera progresiva. Más del 90% de los pacientes experimentan una mejoría clínica (el 75% remisión completa), e incluso las recaídas responden también a la reintroducción del tratamiento.

Si el paciente no tolera la ciclofosfamida puede ser útil el uso de metotrexato (hasta 20-25 mg/semana).