Fundamentos Esenciales de Neurología: Sistema Nervioso, Funciones Cerebrales y Trastornos

Conceptos Fundamentales de Neurología Clínica y General

La neurología clínica y general es la rama de la medicina que estudia las enfermedades del sistema nervioso. Se encarga del diagnóstico, tratamiento y manejo de los trastornos neurológicos. A continuación, se presentan conceptos clave:

Neurorrehabilitación

Neurorrehabilitación: Proceso activo para que individuos con lesiones o enfermedades neurológicas logren la máxima recuperación funcional y autonomía, facilitando su integración social.

Neuroplasticidad

Neuroplasticidad: La capacidad del sistema nervioso para reorganizarse y adaptarse a través de nuevas o modificadas conexiones neuronales, fundamental en la recuperación de lesiones y el aprendizaje.

El Rol del Fonoaudiólogo en Neurología

El fonoaudiólogo en neurología tiene como objetivos principales:

• Detección y Evaluación: Identificar alteraciones en el lenguaje, habla, deglución o habilidades neuropsicológicas derivadas de patologías neurológicas.
• Rehabilitación: Intervenir en las habilidades afectadas para mejorar la calidad de vida del paciente.
• Educación y Orientación: Brindar apoyo y orientación a la familia y al personal de cuidado.

Sistema Nervioso Central (SNC)

El Sistema Nervioso Central (SNC) está compuesto por el encéfalo y la médula espinal, controlando todas las funciones corporales y procesos mentales. Sus unidades principales son las neuronas, organizadas en:

• Sustancia Gris: Cuerpos neuronales y sinapsis.
• Sustancia Blanca: Axones mielínicos.

El Encéfalo

Protegido por el cráneo, el encéfalo se divide en:

El Cerebro

La parte más grande, responsable de funciones cognitivas, sensoriales y motoras. Incluye:

• Hemisferios cerebrales: Con la corteza cerebral, sustancia blanca y cuerpo calloso.
• Diencéfalo: Con el tálamo (procesamiento sensorial) e hipotálamo (funciones viscerales).
• Ganglios de la base.

El Cerebelo

Controla el equilibrio y la coordinación de movimientos.

El Tronco del Encéfalo

Conecta el encéfalo con la médula espinal y regula funciones vitales automáticas.

La Médula Espinal

Es el principal canal de comunicación nerviosa entre el cerebro y el cuerpo, transmitiendo órdenes motoras y sensaciones. También genera movimientos reflejos. Está protegida por las vértebras.

Áreas Corticales Específicas

Se clasifican en:

• Áreas Primarias: Reciben información sensorial directa (ej. visión, audición, tacto).
• Áreas Secundarias: Procesan información sensorial a un nivel superior para el reconocimiento de estímulos.
• Áreas Terciarias (Asociación): Integran información de múltiples sentidos para funciones complejas como la planificación (prefrontal), el lenguaje (parieto-temporo-occipital) y la memoria/emociones (límbica).

Protecciones del Sistema Nervioso Central

El SNC está protegido por:

• Craneo: Para el encéfalo.
• Vértebras / Columna Vertebral: Para la médula espinal.

Sistema Nervioso Periférico (SNP)

Funciones Clave del SNP

Conecta el cerebro y la médula espinal con el resto del cuerpo, controlando movimientos voluntarios e involuntarios, recibiendo información sensorial y gestionando respuestas como "lucha o huida".

Divisiones del SNP

Sistema Nervioso Somático (SNS)

Controla movimientos musculares voluntarios y procesa sensaciones externas (dolor, temperatura). Compuesto por neuronas sensoriales (aferentes) y motoras (eferentes).

Sistema Nervioso Autónomo (SNA)

Regula funciones corporales involuntarias como el ritmo cardíaco y la digestión. Se subdivide en:

• Simpático: Activa respuestas de "lucha o huida" (aumenta frecuencia cardíaca, presión arterial).
• Parasimpático: Promueve "descanso y digestión" (reduce frecuencia cardíaca, presión arterial).

Tipos de Nervios en el SNP

Nervios Craneales

12 pares que conectan el cerebro (tronco encefálico) con la periferia, controlando funciones sensoriales y motoras en la cabeza y el cuello, y algunos órganos internos.

Nervios Espinales

31 pares que conectan la médula espinal con el resto del cuerpo (músculos, órganos, piel), agrupados en cervicales, torácicos, lumbares, sacros y coccígeos, esenciales para el movimiento y la sensibilidad.

Corteza Sensorial y Circuitos: La Construcción de la Percepción

Las áreas sensoriales de la corteza cerebral procesan la información de los diferentes sentidos como la vista, el oído, el tacto, el gusto y el olfato. Estas áreas se ubican en la capa externa del cerebro y están organizadas de forma jerárquica y topográfica, lo que significa que distintas partes del cuerpo o sentidos se representan en áreas específicas de la corteza. La corteza somatosensorial, por ejemplo, nos ayuda a controlar la posición del cuerpo en el espacio, con áreas específicas que corresponden a partes específicas del cuerpo. Los estímulos son cambios en los niveles de energía detectados por los sistemas físicos que nos rodean, y cada estímulo solo se detecta en un rango específico de su espectro con una intensidad mínima (estímulo umbral).

Sistema Piramidal y sus Trastornos

El sistema piramidal controla la motilidad voluntaria y precisa de la musculatura esquelética contralateral. Se origina en el área motora de la corteza cerebral (área 4).

Vía Corticobulbar

Se dirige a los pares craneales que controlan los movimientos de la cara, lengua y deglución. Las lesiones en la motoneurona superior (corteza motora) causan parálisis espástica (rigidez muscular), hiperreflexia y signo de Babinski positivo. Las lesiones en la motoneurona inferior (médula espinal o tronco encefálico) provocan parálisis flácida, hiporreflexia o arreflexia y atrofia muscular.

Trastornos Asociados al Sistema Piramidal

Enfermedades de las Motoneuronas

Se caracterizan por una lesión selectiva de los sistemas neuronales que controlan los movimientos voluntarios, sin afectar la sensibilidad, cognición o función autonómica. Incluyen la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), la forma más frecuente de enfermedad progresiva de la motoneurona, que afecta a la primera y/o segunda motoneurona, causando debilidad muscular progresiva, espasticidad, hiperreflexia, amiotrofia y fasciculaciones.

Parálisis Cerebral Infantil (PCI)

Es un grupo de trastornos no progresivos que afectan principalmente el control de las funciones motoras, incluyendo espasmos, rigidez, movimientos involuntarios y trastornos posturales. Es secundaria a una lesión cerebral dentro de los primeros 5 años de vida. En la mayoría de los casos, la PCI es causada por una lesión en el sistema piramidal (vía corticoespinal), resultando en parálisis espástica, debilidad en movimientos voluntarios y signo de Babinski positivo. Las causas pueden ser:

• Prenatales: Infecciones, diabetes gestacional.
• Perinatales: Anoxia, asfixia, prematuridad.
• Postnatales: Traumatismos craneales, infecciones.

Se clasifica por extensión de la lesión (tetraplejia, diplejia, hemiplejia).

Sistema Extrapiramidal y sus Trastornos

El sistema extrapiramidal controla los movimientos involuntarios, el tono muscular y la postura. Modula los movimientos ajustando el tono y la postura.

Manifestaciones Clínicas y Trastornos Extrapiramidales

• Alteraciones del tono muscular: Rigidez en rueda dentada.
• Alteraciones en la motilidad: Síndromes hipocinéticos (disminución del movimiento) e hipercinéticos (aumento del movimiento).

Síndrome Parkinsoniano

Se caracteriza por hipocinesia (disminución o ausencia de iniciativa motora), rigidez (hipertonía flexora que afecta la postura y la marcha), y temblor de reposo que desaparece con el movimiento o el sueño. Causado por pérdida de neuronas en la sustancia negra. Puede ser idiopático (Enfermedad de Parkinson) o secundario (por fármacos, tóxicos, Enfermedad de Wilson).

Síndrome Coreico

Movimientos involuntarios, rápidos y arrítmicos de cara, cabeza y extremidades, a menudo con apariencia propositiva. Involucra el neoestriado (caudado y putamen). La Corea de Huntington es una forma degenerativa, genética, que también causa psicosis y demencia progresiva.

Síndrome Atetósico

Movimientos involuntarios más lentos y ondulantes del cuello y extremidades superiores, sin propósito, con tendencia repetitiva y predominio de aspectos extensores. Surge por disfunción de los ganglios basales (estriado, globo pálido, núcleo subtalámico) que afectan la vía indirecta, provocando hiperquinesia.

Parálisis Cerebral Discinética (Atetósica y Distónica)

Afecta el sistema extrapiramidal (ganglios basales), causando movimientos involuntarios y descoordinados, así como hipotonía o hipertonía fluctuante.

Sistema Cerebeloso y sus Trastornos

El sistema cerebeloso, compuesto por el cerebelo y sus conexiones, es fundamental para el control de la coordinación, el equilibrio y la precisión de los movimientos. No inicia el movimiento, pero lo modula y ajusta para que sea suave, coordinado y preciso. Recibe información sensorial (propiocepción, vestibular) y órdenes motoras de la corteza cerebral. Procesa y ajusta el movimiento, corrigiendo errores en tiempo real y asegurando la sinergia. Envía ajustes a la corteza motora para mejorar la ejecución del movimiento, permitiendo acciones rápidas y automáticas.

Trastornos Asociados al Sistema Cerebeloso

Ataxia Cerebelosa

Es una alteración directamente relacionada con lesiones en el cerebelo o sus conexiones, afectando la coordinación, el equilibrio y la precisión de los movimientos. Causas:

• Enfermedades neurodegenerativas (ataxias hereditarias como la de Friedreich).
• Esclerosis múltiple.
• Accidentes cerebrovasculares (infarto o hemorragia cerebelosa).
• Tumores cerebelosos.
• Traumatismos craneoencefálicos.
• Déficits nutricionales (falta de vitamina B1 en alcoholismo crónico).

El Lenguaje como Función Cerebral

El lenguaje es una herramienta utilizada por los seres humanos para comunicarse y pensar, y está representado en múltiples áreas del cerebro. Las lesiones cerebrales en estas regiones pueden causar alteraciones del lenguaje de diversas magnitudes.

Áreas Cerebrales Especializadas en el Lenguaje

Aunque el lenguaje está distribuido en diversas áreas, existen zonas clave:

Área de Broca

Ubicada en el lóbulo frontal (áreas de Brodmann 44 y 45). Es fundamental para la producción del lenguaje (articulación de palabras) y la expresión oral. Una lesión aquí puede causar afasia de Broca, caracterizada por habla no fluente y dificultad en la producción.

Área de Wernicke

Situada en el lóbulo temporal (área de Brodmann 22). Es crucial para la comprensión del lenguaje. Una lesión en esta área puede llevar a una afasia de Wernicke, donde la comprensión está afectada y el habla es fluente pero carece de sentido.

Modelo de Wernicke-Geschwind

Propone un circuito que conecta estas dos áreas a través del fascículo arqueado, explicando cómo la información auditiva se procesa en Wernicke, se transmite a Broca para la producción y luego a la corteza motora para la articulación.

Lateralización del Lenguaje

En la mayoría de los individuos diestros, el hemisferio izquierdo es dominante para el lenguaje (producción, comprensión, gramática, vocabulario). El hemisferio derecho complementa la comunicación, encargándose de la interpretación del lenguaje no literal (ironía, humor), la prosodia (entonación), la apreciación de emociones y el procesamiento semántico.

Conexiones Cerebrales Importantes

Fascículo Arqueado

Un tracto de asociación que conecta el área de Wernicke con el área de Broca, esencial para la repetición de palabras y la integración entre comprensión y producción.

Cuerpo Calloso

La estructura de interconexión más grande entre ambos hemisferios cerebrales, permitiendo el intercambio de información lingüística y otras funciones cognitivas.

El Concepto de Habla

El habla es un acto motor complejo y la conducta más elaborada de comunicación humana. Implica la producción de sonidos significativos y la transmisión del lenguaje, requiriendo coordinación de la respiración, la fonación, la resonancia, la articulación y la prosodia.

Sistemas Fundamentales del Habla

El habla se produce gracias a la interacción de cinco componentes o sistemas, cada uno con una función específica:

• Sistema Respiratorio: Proporciona el soporte de aire para la fonación.
• Sistema Fonatorio: Produce la voz a través de la vibración de las cuerdas vocales (laringe).
• Sistema Articulatorio-Resonatorio: Modifica la voz y el aire para formar sonidos y palabras. Incluye el sistema nervioso periférico (nervios craneales), la resonancia y la articulación.
• Sistema Prosódico: Aporta ritmo, entonación y acentuación, dando significado emocional y énfasis al habla. Depende de la fuerza, el tono y la duración.
• Sistema de Ejecución Motor: Involucra la corteza cerebral, los ganglios basales y el cerebelo.

Control Motor del Habla

El habla es el resultado de un control motor complejo que va desde la planificación en la corteza cerebral hasta la ejecución por los músculos.

Vías Corticales

• Área de Broca: Ubicada en el lóbulo frontal, es crucial para la programación y producción motora del habla.
• Área de Wernicke: En el lóbulo temporal, importante para la comprensión.

Vía Piramidal (Sistema de la Motoneurona Superior)

Controla los movimientos voluntarios. Incluye los tractos corticonuclear (para los pares craneales, afectando músculos del habla) y corticoespinal (para los nervios espinales, afectando músculos respiratorios).

Sistema Extrapiramidal

Modula el tono muscular y los movimientos involuntarios, crucial para la fluidez.

Sistema Cerebeloso

Coordina los movimientos finos, regula la información propioceptiva y el control del error motor. Esencial para la precisión y el ritmo del habla.

Disartria: Trastornos del Habla de Origen Neurológico

La disartria es un trastorno motor del habla causado por daño neurológico, que afecta uno o más de los sistemas del habla, alterando la respiración, fonación, resonancia, articulación o prosodia. Se clasifica según el sitio de la lesión:

Disartria Flácida

• Causa: Lesión de la motoneurona inferior (nervios craneales o espinales).
• Características: Hipotonía (debilidad muscular), voz soplada, hipernasalidad y distorsión consonántica (varía según el nervio afectado).

Disartria Espástica

• Causa: Daño en la vía piramidal (motoneurona superior bilateral).
• Características: Debilidad, rango de movimiento reducido, lentitud en el habla, voz forzada o estrangulada, distorsión consonántica e hipernasalidad.

Disartria Atáxica

• Causa: Daño en el cerebelo o sus sistemas asociados.
• Características: Incoordinación, imprecisión, irregularidad en el ritmo del habla, voz monótona, articulación irregular.

Disartria Hipocinética

• Causa: Daño en el sistema extrapiramidal (ej. ganglios basales), frecuentemente asociada a la Enfermedad de Parkinson.
• Características: Reducción del rango de movimiento, lentitud, rigidez, voz monótona, volumen bajo (hipofonía), "ráfagas" de habla rápida.

Disartria Hipercinética

• Causa: Daño en el sistema extrapiramidal, que produce movimientos involuntarios.
• Características: Movimientos involuntarios que alteran la voz y la articulación, distorsión irregular, quiebres de voz y prosodia alterada. Los tipos varían según el movimiento (ej. corea, distonía, temblor).

Concepto de Funciones Cognitivas

Las funciones cognitivas son procesos mentales que nos permiten interactuar y procesar información del entorno. Incluyen la atención, memoria, funciones ejecutivas y lenguaje, siendo esenciales para el aprendizaje, la resolución de problemas y la adaptación. Se influyen mutuamente y varían en su desarrollo, afectándose por factores como la edad, el nivel de escolaridad y la salud general.

Atención

La atención es la capacidad de generar, seleccionar, dirigir y mantener un nivel de activación adecuado para procesar información relevante.

Tipos de Atención

• Sostenida: Mantener el foco en una tarea por un tiempo prolongado (ej. lectura).
• Selectiva: Enfocarse en un estímulo específico ignorando distractores (ej. hablar en un ambiente ruidoso).
• Alternante: Cambiar el foco de atención entre diferentes tareas o estímulos (ej. cocinar y hablar).
• Dividida: Procesar múltiples estímulos o tareas simultáneamente (ej. conducir y escuchar música).

Componentes Cerebrales

Redes atencionales localizadas en la corteza prefrontal dorsolateral, córtex parietal posterior y tálamo.

Trastornos

Pueden derivar de lesiones en estas áreas o en sus conexiones, manifestándose como dificultades de concentración, distractibilidad o negligencia.

Memoria

La memoria es la capacidad de codificar, almacenar, retener y recuperar información y experiencias pasadas.

Tipos de Memoria

• A corto plazo (MCP) / de trabajo: Retención limitada y temporal de información para tareas inmediatas (ej. recordar un número de teléfono brevemente). Su capacidad es de aproximadamente 7 elementos.

Trastornos Neuromotores Comunes

El documento describe varias condiciones que afectan el sistema neuromotor:

Esclerosis Múltiple (EM)

• Definición: Enfermedad neurodegenerativa progresiva de origen autoinmune, caracterizada por lesiones inflamatorias focales (placas) y desmielinización en la sustancia blanca del Sistema Nervioso Central (SNC).
• Causa: Se cree que una predisposición genética y un factor ambiental desencadenan una reacción autoinmune que daña la mielina.
• Epidemiología: Más frecuente en adultos jóvenes de Europa y Norteamérica.

Enfermedad de Parkinson (EP)

• Definición: Trastorno neurodegenerativo progresivo, más común en hombres mayores de 55 años.
• Patología: Se debe a la pérdida neuronal en la porción compacta de la sustancia negra, lo que provoca una disminución de la dopamina. El origen es mayormente desconocido, aunque puede tener un componente genético.
• Síntomas principales:
  • Bradicinesia: Lentitud en los movimientos voluntarios.
  • Rigidez: Aumento del tono muscular, a menudo "en rueda dentada".
  • Temblor en reposo: Típicamente un temblor distal que desaparece con el movimiento.
• Otros síntomas: Alteraciones del habla (disartria hipocinética) y de la deglución (disfagia), especialmente en etapas avanzadas, donde también pueden aparecer alteraciones cognitivas.
• Síndrome Parkinsoniano: Se refiere a un conjunto de síntomas parkinsonianos (bradicinesia, rigidez, temblor) que pueden ser causados por la EP o por otras condiciones (ej. fármacos, ACV).

Corea (Ej. Corea de Huntington)

La Corea de Huntington se menciona como una enfermedad neurodegenerativa que afecta el habla, la deglución y el lenguaje. Se caracteriza por movimientos involuntarios.