Fisiopatología de la Coagulación: Factores Plaquetarios, CID y Enfermedad de von Willebrand

Funciones Esenciales de los Factores Plaquetarios

Los factores plaquetarios desempeñan roles cruciales en la hemostasia, interactuando con el sistema plasmático de la coagulación:

Factor 1 Plaquetario (F1P)

Se corresponde con el factor plasmático V de la coagulación. Es de síntesis hepática y un 25% está almacenado en los gránulos plaquetarios.

Factor 2 Plaquetario (F2P)

Potencia el efecto agregante plaquetario. También favorece el paso de fibrinógeno a fibrina y contrarresta los efectos inhibitorios de la antitrombina III.

Factor 3 Plaquetario (F3P)

También denominado tromboplastina plaquetaria, interviene en la activación de la vía intrínseca de la coagulación. Además, favorece el paso de protrombina a trombina.

Factor 4 Plaquetario (F4P)

Potencia el efecto agregante plaquetario. También tiene otras funciones importantes como coagular los monómeros de fibrina solubles, neutralizar los productos de degradación del fibrinógeno (PDF) y neutralizar el efecto anticoagulante de la heparina.

Factor de von Willebrand

Factor esencial en la adhesión plaquetaria y la protección del Factor VIII.

Factor Plasmático XIII

Tampoco se sintetiza en las plaquetas, pero se encuentra en ellas en un porcentaje del 30-50% de la cantidad total que hay en la sangre.

Trombostenina

Interviene en la retracción de los agregados plaquetarios y del coágulo de fibrina.

Síntomas de la Coagulación Intravascular Diseminada (CID) y la Paradoja Trombótica/Hemorrágica

La Coagulación Intravascular Diseminada (CID) es un proceso patológico que se produce como resultado de la activación y estimulación excesiva del sistema de la coagulación. Esto ocasiona microangiopatía trombótica por depósito de fibrina en la microcirculación y fibrinólisis secundaria.

La CID se produce como consecuencia de una activación excesiva del mecanismo hemostático y de la incapacidad de los inhibidores fisiológicos de neutralizar la coagulación. La consecuencia inmediata es el depósito patológico de fibrina en la microcirculación, que causa isquemia tisular y contribuye al desarrollo de la disfunción multiorgánica. Los glóbulos rojos quedan atrapados entre las mallas de fibrina y sufren una rotura mecánica (esquistocitos), lo que favorece el desarrollo de anemia hemolítica microangiopática.

La Paradoja de la CID: Trombosis y Hemorragia Simultáneas

La CID se caracteriza por la coexistencia de procesos trombóticos y hemorrágicos, que parecen contrarios, debido a un desequilibrio en el consumo y la degradación de los factores de coagulación:

• Fase Trombótica: El exceso de trombina y el subsiguiente depósito de fibrina favorecen la agregación plaquetaria y el consumo de factores de la coagulación, llevando a la formación de microtrombos generalizados.
• Fase Hemorrágica: En respuesta a la microtrombosis intravascular generalizada, se produce una excesiva producción de plasmina (hiperfibrinólisis). Esta plasmina degrada el fibrinógeno, la fibrina y otros factores de coagulación. La hiperfibrinólisis y el consumo masivo de factores (coagulopatía de consumo), por su parte, favorecen la aparición de hemorragias graves.

Células y Moléculas de Unión del Factor de von Willebrand (vWF)

El vWF se une a una serie de células y moléculas esenciales para la hemostasia. Los más importantes son:

• Factor VIII (FVIII): El vWF se une al FVIII mientras este está inactivo en la circulación. Si el FVIII no está unido al vWF, se degrada rápidamente. El FVIII se libera del vWF por acción de la trombina.
• Colágeno: El vWF se une al colágeno cuando el tejido conectivo subendotelial es expuesto al flujo sanguíneo en un vaso dañado, iniciando la adhesión plaquetaria.
• Plaquetas (Receptor GPIb): El vWF se une a las plaquetas a través del receptor GPIb cuando este forma un complejo con GPIX y GPV. Esta unión ocurre en todo momento, pero es más eficiente cuando aumenta la presión sanguínea (por ejemplo, en los vasos estrechos con un rápido flujo sanguíneo).
• Otros Receptores Plaquetarios: El vWF se une a otros receptores de las plaquetas cuando estas están activadas, por ejemplo, por la trombina (una vez que se ha iniciado la coagulación).
• El vWF juega un papel fundamental en la coagulación.

Sintomatología y Tratamiento de la Enfermedad de von Willebrand

La Enfermedad de von Willebrand es la alteración hemorrágica hereditaria más frecuente. Se presenta con mayor incidencia en mujeres y se transmite de forma autosómica dominante.

Tipos de Enfermedad de von Willebrand

• Tipo I: Es la forma más frecuente y se debe a una anomalía cuantitativa del factor VIII-vW.
• Tipo II: Se debe a una anomalía cualitativa del factor VIII-vW.

Manifestaciones Clínicas

En ambos tipos, las manifestaciones clínicas consisten en hemorragias leves o moderadas:

• Epistaxis (sangrado nasal).
• Gingivorragias (sangrado de encías).
• Metrorragias (sangrado uterino anormal).
• Son muy frecuentes los hematomas y las hemartrosis que siguen a los traumatismos.

Estrategias de Tratamiento

El tratamiento varía según el tipo de deficiencia:

• Tratamiento Tipo I: Se trata con desmopresina, una sustancia que estimula la liberación de los depósitos de factor VIII-vW existentes en las células endoteliales.
• Tratamiento Tipo II: Se trata administrando por vía parenteral concentrados plasmáticos ricos en factor VIII-vW y procedentes de un solo donante.