Explorando las Enfermedades Autoinmunes: Tipos y Características Clave

Enfermedades Autoinmunes: Una Visión Detallada

Las enfermedades autoinmunes se clasifican en dos grandes grupos según el alcance de la respuesta inmunitaria: órgano-específicas y no órgano-específicas. A continuación, se describen los tipos más comunes dentro de cada categoría.

Enfermedades Autoinmunes Órgano-Específicas

En estas enfermedades, la respuesta patológica se centra en células específicas de un órgano determinado.

1. Tiroiditis de Hashimoto: La respuesta inmunitaria se dirige contra la glándula tiroides, provocando inflamación (bocio) y pérdida de función. Se detectan anticuerpos (Ac) contra diferentes elementos celulares de la glándula tiroides, así como Ac frente a la peroxidasa tiroidea. Los Ac antitiroglobulina se encuentran en otras patologías, por lo que su detección tiene un valor diagnóstico limitado.

2. Diabetes Mellitus Insulinodependiente (Tipo 1): Las células β de los islotes de Langerhans del páncreas son destruidas selectivamente, impidiendo la producción de insulina. Para el diagnóstico, se utilizan autoanticuerpos contra el citoplasma y la membrana plasmática de las células del islote, Ac antiinsulina, autoanticuerpos contra la descarboxilasa del ácido glutámico y Ac anti-ZnT8.

3. Hepatitis Autoinmune: Poco frecuente, se clasifica en tipo I y tipo II según los autoanticuerpos detectados. Tipo I: detecta Ac antimúsculo liso y/o antinucleares. Tipo II: detecta Ac antimicrosomales de hígado/riñón.

4. Cirrosis Biliar Primaria: Hepatopatía crónica caracterizada por la destrucción inflamatoria lenta y progresiva de los pequeños conductos biliares intrahepáticos. Se detectan títulos altos de Ac antimitocondriales (AMA) en el 90% de los pacientes.

5. Enfermedad de Addison: Insuficiencia de la corteza suprarrenal, asociada a los alelos DR3 y DR4 del HLA. El diagnóstico se basa en la detección de autoanticuerpos contra las células corticales suprarrenales.

6. Enfermedad Celíaca: Existe una asociación entre la enfermedad celíaca y determinados halotipos HLA (DR3, DR7 y DQ2). Analíticamente, se observan valores elevados de Ac IgA antitransglutaminasa tisular, antigliadina y antiendomisio.

7. Enfermedad Inflamatoria Intestinal: Colitis Ulcerosa y Enfermedad de Crohn: Se distinguen según el tramo de segmentos intestinales afectado. La colitis ulcerosa afecta al colon, limitándose a su capa mucosa. La enfermedad de Crohn afecta la región ileocecal, pudiendo extenderse a todo el tracto gastrointestinal. Los pacientes con colitis ulcerosa presentan en suero Ac anticitoplasmáticos de neutrófilos (ANCA). En la enfermedad de Crohn, la determinación de la concentración de proteína C reactiva es útil para monitorizar el progreso de la enfermedad.

8. Vitíligo: Se han encontrado autoanticuerpos contra proteínas de los melanocitos, especialmente frente a la enzima tirosinasa, implicada en la síntesis y exportación de la melanina.

Enfermedades Autoinmunes No Órgano-Específicas

En estas enfermedades, la respuesta patológica se dirige contra estructuras o componentes comunes a muchos tejidos distribuidos por el organismo.

1. Lupus Eritematoso Sistémico (LES): Se caracteriza por la existencia de linfocitos B y T autorreactivos e inhibición de los linfocitos T reguladores, lo que resulta en una respuesta policlonal con elevada producción de autoanticuerpos. La característica inmunológica distintiva del lupus es la elevada producción de anticuerpos antinucleares (ANA) de múltiples especificidades.

2. Artritis Reumatoide: Existe un claro componente genético en la susceptibilidad, asociada a los alelos DR4 y DR1 del complejo HLA. Los linfocitos B sinoviales producen factor reumatoide (FR). También aparecen autoanticuerpos dirigidos a una proteína de choque térmico, autoanticuerpos frente a colágeno y Ac antipéptido cíclico citrulinado (anti-CCP).

3. Esclerosis Sistémica o Esclerodermia: Los datos de laboratorio indican con frecuencia Ac antinucleares con título bajo de FR. Los ANA aparecen con un patrón moteado. Aparecen: anti topo I, anticuerpos anticentrómero y antinucleolares, Anti-ARN polimerasa I, II y III.

4. Anemia Hemolítica Autoinmune: Se clasifica en anemias por autoanticuerpos calientes y fríos. Las anemias hemolíticas autoinmunes por Ac calientes se deben a la unión de IgG a los eritrocitos, diagnosticándose mediante la prueba de Coombs directa. En las anemias hemolíticas por Ac fríos, las aglutininas suelen ser IgM y se dirigen contra antígenos de los eritrocitos a bajas temperaturas.