Espina Bífida y Parálisis Cerebral: Etiología, Clasificación y Complicaciones Neurológicas

Espina Bífida: Definición y Origen

La espina bífida es un defecto del desarrollo de las apófisis laminares, las cuales no se fusionan en la línea media (cierre incompleto del arco posterior) para formar una apófisis espinosa dorsal unida. Esto es una expresión de un desarrollo embriológico alterado del tubo neural y sus estructuras adyacentes.

Etiología y Factores de Riesgo

La causa de la espina bífida es desconocida. Como en muchas otras anomalías congénitas, existe un elevado componente hereditario.

Muchos estudios muestran que las dietas que carecen de una vitamina llamada ácido fólico están significativamente asociadas al desarrollo de esta condición.

Otros agentes favorecedores de esta malformación incluyen:

• Diabetes Mellitus insulina-dependiente.
• Hipertermia materna en el primer mes de embarazo.
• Algunos anticonvulsivantes, como el Ácido Valproico.

Clasificación de la Espina Bífida

Espina Bífida Oculta (EBO)

Se presenta en un 5 % de la población. Es la forma menos severa y usualmente no presenta complicaciones.

• En la mayoría de los casos es asintomática.
• Implica pequeños defectos en una o más vértebras.

Espina Bífida Manifiesta (EBM)

Se distinguen dos formas principales:

1. Meningocele (MC)

   Representa del 4 % al 10 % de los casos de EBM. El defecto del desarrollo compromete predominantemente las envolturas meníngeas, con grados menores de déficit motor y de compromiso visceral.

2. Mielomeningocele (MMC)

   Representa del 90 % al 96 % de los casos de EBM. El defecto del desarrollo compromete la médula espinal (mielodisplasia), la cual, junto a las meninges y el líquido cefalorraquídeo, están contenidos en un saco quístico que protruye a través del defecto óseo, originando síndromes medulares de diversos grados de severidad (deficiencias motoras y sensitivas).

Secuelas a Largo Plazo de la Espina Bífida Manifiesta

Los pacientes pueden experimentar:

• Incontinencia vesical e intestinal e infecciones urinarias.
• Acumulación de líquidos en el cerebro (Hidrocefalia).
• Escoliosis.
• Incapacidad o dificultad para caminar.
• Dislocaciones de caderas.
• Deformidades de tobillos y pies.
• Generalmente utilizan silla de ruedas para desplazarse.

Características de la Marcha según el Nivel de la Lesión

• Lesiones dorsales: Se movilizan en silla de ruedas.
• Lesiones lumbares: Uso de silla de ruedas y algunos presentan marcha con aparatos ortopédicos.
• Lesiones sacras: Marcha anadeante (de “pato”) y uso de aparatos ortopédicos.

Complicaciones Específicas Asociadas al Mielomeningocele (MMC)

• Hidrocefalia: Presente en un 70 % a 90 % de estos pacientes. Puede estar asociada a retardo mental, trastornos del aprendizaje y trastornos conductuales.
• Osteoporosis: Se observa después de períodos de reposo prolongado y es una causa importante de fracturas de extremidades inferiores.
• Alteraciones nutricionales: Frecuente obesidad debido a la poca movilidad y la sobrealimentación.
• Pubertad precoz: Presente en un 20 % de los pacientes con MMC.

Parálisis Cerebral (PC)

Definición del Síndrome

El síndrome de Parálisis Cerebral está determinado por una lesión cerebral de carácter no progresivo, ocurrida en un cerebro inmaduro en período prenatal, perinatal o postnatal, antes de los 5 años de edad, es decir, antes de que el Sistema Nervioso Central (SNC) complete su desarrollo. Su característica principal es el trastorno del movimiento y la postura, de ahí el nombre de parálisis.

Características Clave de la Parálisis Cerebral

• Es una lesión a nivel encefálico.
• Se produce cuando el Sistema Nervioso (SN) aún no está maduro (hasta los 5 años de edad aproximadamente).
• Es permanente y no progresiva (no degenerativa), aunque su manifestación es variable, especialmente si interviene un fisioterapeuta.
• Aunque la sintomatología sea física, la afectación reside en el sistema nervioso.
• Los pacientes presentan un desarrollo motor más lento.
• Se pueden dar trastornos asociados como epilepsia, defectos visuales, problemas en el habla, de lenguaje y control respiratorio.
• Pueden depender de aparatos ortopédicos, tanto para la marcha como para mantener una postura adecuada.