Entendiendo las Cardiomiopatías Hipertróficas y Restrictivas: Fisiopatología y Manejo Clínico

Cardiomiopatías: Hipertróficas y Restrictivas

Miocardiopatías Hipertróficas (MCH)

La MCH es una enfermedad caracterizada por la hipertrofia del ventrículo izquierdo (VI) en ausencia de dilatación, hipertensión o estenosis aórtica, u otras enfermedades que provoquen hipertrofia del VI sin el genotipo de MCH.

Características Fundamentales

• La mayoría de los casos presentan hipertrofia asimétrica, con el septum desproporcionadamente engrosado en relación con la pared libre.
• Existen formas simétricas y casos donde se hipertrofia el ápice.
• Pueden causar obstrucción del tracto de salida del VI, tanto en reposo como durante el ejercicio.
• La disfunción principal es diastólica.
• Se observa una desorganización de los miocitos y miofibrillas, acompañada de fibrosis miocárdica.
• Hay engrosamiento de las paredes de las arterias coronarias pequeñas.

Manifestaciones Clínicas

Muchos pacientes son asintomáticos, pero algunos debutan con muerte súbita.

• El síntoma principal es la disnea, secundaria a la alteración de la diástole ventricular.
• Otros síntomas incluyen síncope, angina pectoris y fatiga.
• En pacientes de 30-40 años, se puede presentar disnea y fallo izquierdo, angina de esfuerzo o mixta, mareos, palpitaciones o síncopes.

Exploración Física

Los hallazgos clave incluyen:

• Onda A aumentada en el pulso venoso yugular, indicando un llenado ventricular dificultoso.
• La contracción auricular es crucial para el llenado ventricular ante el fallo diastólico.
• Pulso Bisferiens.
• Presencia de S4 Apical.
• Soplo sistólico en borde esternal izquierdo bajo, asociado a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Electrocardiograma (ECG)

El ECG revela signos de la enfermedad:

Hipertrofia del VI

• Ondas S profundas en derivaciones septales.
• Ondas T negativas profundas (especialmente en hipertrofia apical).

Arritmias

Las arritmias son frecuentes debido a la desestructuración del tejido muscular hipertrófico:

• Fibrilación auricular.
• Taquicardia ventricular sostenida o no sostenida.

Se puede indicar el estudio con ECG-Holter.

Exámenes Auxiliares Diagnósticos

El arsenal diagnóstico incluye:

• ECG para evaluar hipertrofia ventricular izquierda y arritmias supraventriculares/ventriculares.
• El Holter es esencial en la MCH.
• Rx de tórax: Puede ser normal o mostrar un leve incremento de la silueta cardiaca.
• La Ecocardiografía es el examen diagnóstico fundamental.
• Eco estrés.

Hallazgos Ecocardiográficos Clave

Los hallazgos típicos incluyen: Onda A aumentada, Pulso Bisferiens, Soplo sistólico dinámico, Ondas Q profundas y Ondas T negativas.

Manejo Terapéutico

Es fundamental que los pacientes no realicen ejercicio físico intenso ni deporte de competición.

Tratamiento Específico

• Formas No Obstructivas: Verapamil o betabloqueantes.
• Formas Obstructivas: Betabloqueantes (mejoran la angina) o Verapamil.
• Alternativa: Disopiramida.
• Arritmias Ventriculares: Amiodarona.

Se recomienda el desfibrilador implantado en jóvenes con historia familiar de muerte súbita.

Advertencias Terapéuticas

NO deben administrarse Digital ni Vasodilatadores, ya que estos aumentan la obstrucción. Los diuréticos deben manejarse con precaución, pues la reducción de la volemia compromete la precarga.

Factores de Riesgo para Muerte Súbita

Los pacientes con mayor riesgo incluyen aquellos con:

• Historia de muerte súbita.
• Síncopes recurrentes.
• Arritmias ventriculares documentadas.
• Historia familiar de muerte súbita.
• Hipotensión durante el ejercicio.
• Septum mayor de 30 mm.

Cardiomiopatías Restrictivas

Esta es una enfermedad miocárdica caracterizada por una alteración de la relajación ventricular (fracaso diastólico), causada frecuentemente por el depósito de material intramiocárdico. Suele manifestarse con clínica de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia. El diagnóstico diferencial es complejo con la pericarditis crónica constrictiva. La miocardiopatía restrictiva resulta de cicatrices o enfermedades infiltrativas del miocardio que impiden su función normal.

Causas Comunes

• Depósitos de sustancia amiloidea.
• Hipereosinofilia.
• Radiación.
• Hemocromatosis.
• Corazón trasplantado.
• Depósitos por glucógeno.
• Escleroderma.

Presentación Clínica

La limitación en el llenado del VI disminuye el gasto cardiaco, manifestándose clínicamente como:

• Intolerancia al ejercicio y disnea son síntomas prominentes.
• Ingurgitación yugular (IY), edemas, ascitis y hepatomegalia con hígado pulsátil.
• Signo de Kussmaul.
• S2 distante y presencia de S3 y S4 son hallazgos comunes.

Exámenes Auxiliares

• Rx de Tórax: Normalmente no hay cardiomegalia; puede observarse dilatación de ambas aurículas.