Enfermedades Autoinmunes Respiratorias: Comprensión y Manejo de Afecciones Pulmonares

Enfermedades Autoinmunes del Árbol Respiratorio

Las enfermedades autoinmunes pueden afectar significativamente el sistema respiratorio, manifestándose a través de diversas patologías. A continuación, se detallan algunas de las más relevantes.

Fibrosis Pulmonar

La fibrosis pulmonar se genera como consecuencia de procesos infecciosos, asma, tabaquismo, contaminantes aéreos, enfermedades autoinmunes e hipertensión pulmonar. Esta condición destruye los neumocitos tipo I que, en condiciones normales, recubren el 95% de la superficie alveolar. Estas células son reemplazadas por neumocitos tipo II que inducen la proliferación de fibroblastos, comprometiendo la elasticidad pulmonar. Las afecciones por reacciones inmunes frecuentes en el árbol respiratorio son la rinitis y el asma.

Síndrome de Hamman-Rich (Neumonía Intersticial Aguda)

El síndrome de Hamman-Rich, también conocido como neumonía intersticial aguda, es una afección idiopática caracterizada por componentes inmunes.

Síndrome de Goodpasture

El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune producida por anticuerpos dirigidos contra una región específica de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV, presente en la membrana basal del pulmón y el riñón. Existe una predisposición genética. Los anticuerpos reaccionan con estas membranas basales, activan el complemento y, de esa forma, inducen la alteración tisular. El daño pulmonar se manifiesta por hemoptisis. El tratamiento se basa en la inmunosupresión y plasmaféresis para remover los anticuerpos.

Neumonitis por Hipersensibilidad (Alveolitis Alérgica Extrínseca)

La neumonitis por hipersensibilidad es una afección en la cual hay alveolitis ocasionada por una reacción contra diferentes antígenos inhalados. La denominación de alveolitis alérgica extrínseca no es del todo apropiada, ya que no siempre hay una reacción de tipo alérgico. Este síndrome puede ser desencadenado, por ejemplo, en criadores de aves; el antígeno desencadenante parece corresponder a proteínas que se encuentran en el material fecal de estas.

Sarcoidosis

La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa sistémica que, en un 90% de los casos, causa compromiso pulmonar y un 95% de afección ocular, expresada como uveítis anterior. Su inmunopatología se caracteriza por la formación de granulomas, principalmente en el pulmón, que se diferencian del granuloma tuberculoso. En el suero de los pacientes se ha identificado una sustancia que inhibe la transformación de los linfocitos (Ls). El tratamiento de la sarcoidosis se basa en la supresión de la respuesta inmune mediante corticosteroides e inmunosupresores como el metotrexato.

Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC)

La enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) es una afección con un componente autoinmune importante. Se caracteriza por una disminución progresiva e irreversible de la ventilación pulmonar debido a la bronquiolitis crónica, enfisema y taponamiento mucoso. Sus posibles desencadenantes pueden ser el humo del cigarrillo, que comprende compuestos xenobióticos y una gran cantidad de radicales libres que afectan al endotelio respiratorio. En cuanto al tratamiento, es indispensable la suspensión del tabaquismo. Los esteroides por sí solos no son muy efectivos, pero los beta-2 agonistas inhalados sí lo son. Se experimenta con el empleo de inhibidores de la 5-lipoxigenasa, antagonistas de los CXCR2, e inhibidores de citoquinas, proteasas y elastasas.

Vasculitis Pulmonar

La vasculitis puede afectar el pulmón, causando diversas manifestaciones autoinmunes.