Enfermedad de Hodgkin: Explorando su Patología, Diagnóstico y Estrategias Terapéuticas

Enfermedad de Hodgkin: Una Visión General

La Enfermedad de Hodgkin es una neoplasia del tejido linfoide que se manifiesta con un aumento de los ganglios linfáticos. Su incidencia es de aproximadamente 2-3 casos por cada 100.000 habitantes. Aunque su etiología es desconocida, estudios sugieren un posible origen infeccioso, como el asociado al virus de Epstein-Barr.

Histológicamente, se caracteriza por la presencia de las distintivas células de Sternberg-Reed, que miden entre 25 y 50 micras. Estas células presentan pseudópodos, un núcleo grande con cromatina reticulada, varios nucléolos prominentes y están rodeadas por una membrana nuclear espesa. Su citoplasma es basófilo, abundante y carece de granulación.

Cuadro Clínico y Manifestaciones

El crecimiento ganglionar es el síntoma más común, afectando inicialmente una sola zona del cuerpo. Los ganglios aumentan de tamaño, son móviles e indoloros, a menudo superando los 3 cm (pudiendo ser varios ganglios confluentes). Otros síntomas sistémicos incluyen fiebre y sudoración nocturna. Los ganglios más frecuentemente afectados son los supraclaviculares, axilares e inguinales.

Cualquier órgano puede verse afectado, incluyendo el bazo, pulmón, hígado, hueso o médula ósea. Es común la pérdida de peso inexplicable y el dolor tras la ingesta de bebidas alcohólicas. La enfermedad se clasifica en cuatro estadios.

La inmunidad celular mediada por linfocitos T se ve alterada, lo que hace que los pacientes sean más susceptibles a padecer infecciones víricas y fúngicas.

Hallazgos de Laboratorio

En el laboratorio, es frecuente encontrar anemia de las enfermedades crónicas. Durante el cuadro inflamatorio, se observa leucocitosis, neutrofilia, eosinofilia y un aumento de la Velocidad de Sedimentación Globular (VSG). A medida que la enfermedad avanza, los linfocitos sanos disminuyen, lo que lleva a una linfopenia. Es importante destacar que, a diferencia de los linfomas No Hodgkin (LNH), donde puede haber linfocitosis, en la Enfermedad de Hodgkin la linfopenia es característica.

Además, en los LNH existe destrucción de la estructura ganglionar y es frecuente la infiltración extraganglionar, mientras que en la Enfermedad de Hodgkin no se encuentran las células de Sternberg-Reed en el mismo contexto histológico que en los LNH.

Tratamiento de los Trastornos Neoplásicos

El abordaje terapéutico de los trastornos neoplásicos, incluida la Enfermedad de Hodgkin, se basa en diversas modalidades:

• Quimioterapia: Utiliza sustancias citotóxicas para destruir las células cancerosas.
• Radioterapia: Es útil en linfomas, pero no se emplea en leucemias.
• Trasplante de Médula Ósea (TMO): Consiste en la perfusión intravenosa de células progenitoras hematopoyéticas. Estas células pueden obtenerse de un donante (sangre periférica mediante leucoaféresis), del hígado fetal o del cordón umbilical. Se distinguen dos tipos principales:
  • Alogénico: Las células madre proceden de un individuo sano, HLA compatible (hermano o emparentado) o de un voluntario no emparentado.
  • Autogénico: Las células madre proceden del propio paciente en fase de remisión o respuesta parcial al tratamiento. Este tipo suele ser menos exitoso.
• Transfusiones de sangre o productos sanguíneos: Se utilizan para paliar síntomas como la anemia o la trombocitopenia.
• Inmunoterapia: Estimula las defensas naturales del cuerpo para combatir el cáncer, a menudo mediante anticuerpos que se unen a proteínas específicas en la superficie de las células cancerosas.

Citoquímica en Hematología

La citoquímica es una herramienta diagnóstica fundamental en hematología, permitiendo la identificación y caracterización de diferentes tipos celulares. A continuación, se describen algunas de las reacciones más relevantes:

• Fosfatasa Alcalina Leucocitaria (FAL): Es útil en el estudio de síndromes mieloproliferativos, especialmente en la Leucemia Mieloide Crónica (LMC), donde se observan valores muy bajos o nulos.
• Mieloperoxidasa (MPO): Es positiva en células granulocíticas. En el Síndrome Mielodisplásico (SMD) presenta menor actividad o puede ser negativa. Los blastos linfoides siempre son MPO negativos. Si en una leucemia aguda las MPO son positivas, se puede afirmar su origen mieloide; si son negativas, no se puede descartar un origen mieloide sin otras pruebas.
• Naftol-ASD-Acetatoesterasa (NASDA): La mayoría de las células hematopoyéticas muestran actividad positiva, pero la máxima intensidad se observa en los monocitos.
• Alfa-Naftilacetatoesterasa Ácida (ANAE): Reacción positiva en monocitos.
• Naftol-ASD-Cloroacetatoesterasa: Positividad en neutrófilos, así como en células cebadas (mastocitos).
• Reacción del Ácido Periódico de Schiff (PAS): La presencia de material PAS positivo en forma de grumos o mazacotes es indicativo de su origen linfoide, especialmente en las de variedad L1, según la clasificación FAB.
• Fosfatasa Ácida: Marcador de linfocitos T (Linf T).
• Beta-Glucuronidasa: Muestra actividad intensa para macrófagos, células plasmáticas y linfocitos T (Linf T).