Dietas Hipoproteicas y Manejo Nutricional en Aminoacidopatías: Fundamentos y Aplicaciones Clínicas

¿Qué es una Dieta Hipoproteica?

Una dieta hipoproteica es aquella que aporta una cantidad de proteínas inferior a las necesidades de una persona, en función de su edad y circunstancias individuales. Se indica en pacientes con:

• Insuficiencia renal
• Insuficiencia hepática
• Alteraciones congénitas del metabolismo de los aminoácidos

Características de la Dieta Hipoproteica

• La prescripción de la cantidad de proteínas apropiadas se basa en la tolerancia individual.
• Debe proporcionarse el valor más alto que se tolere para asegurar la síntesis proteica y un crecimiento y desarrollo adecuado.
• Es necesario un aporte calórico adecuado para evitar el catabolismo proteico.

Aspectos Dietéticos a Considerar en las Dietas Hipoproteicas

• Los alimentos proteicos sacian más si forman parte de un plato con más ingredientes (guisos, revueltos).
• Los cereales, por su riqueza en hidratos de carbono complejos, deben incluirse en todas las comidas.
• Verduras, hortalizas y frutas, por su riqueza en minerales, fibra y vitaminas, deben aumentar en la dieta.

Dietas con Restricción de Ciertos Aminoácidos

Están indicadas en las aminoacidopatías, en las que existe un defecto de una enzima responsable del metabolismo de un aminoácido. Si falla la enzima, se acumula en el organismo el aminoácido y disminuyen los niveles del producto.

Pautas Básicas del Tratamiento

• Actuar sobre el aminoácido: Si no es necesario para la vida, se elimina; si lo es, se limita.
• Actuar sobre el producto: Aportándolo externamente.
• Actuar sobre la enzima o coenzima: En muchos casos, son vitaminas o derivados de estas, con lo cual será suficiente con administrarlas para que remita la sintomatología.

Aminoácidos Esenciales

Valina, lisina, leucina, isoleucina, fenilalanina, triptófano, metionina, treonina e histidina (en niños). El 50% de las necesidades de cada aminoácido esencial se utiliza para la síntesis proteica y el resto para el metabolismo celular.

Tratamiento Dietético de las Aminoacidopatías

• El aporte proteico consistirá en el valor más alto tolerado por el individuo que permita la síntesis proteica, un crecimiento y desarrollo correcto.
• Se aportará el aminoácido problema en forma de proteínas naturales, dando el valor más alto tolerado (proteínas de alto valor biológico y proteínas de menor valor biológico).
• Se complementará el aporte proteico con preparados especiales para cada enfermedad, que contengan todos los aminoácidos esenciales excepto el aminoácido problema.
• El aporte energético se incrementará respecto a las recomendaciones generales para evitar el catabolismo proteico.
• Evitar periodos de ayuno largo para mantener la situación de síntesis proteica, evitando el catabolismo proteico.
• Además, se puede considerar la terapia de cofactores.

Enfermedades del Metabolismo de la Fenilalanina: Fenilcetonuria o Hiperfenilalaninemias

Son enfermedades que cursan con aumento de fenilalaninemia (menos del 2,5), disminución de tirosina y aumento de derivados de la fenilalanina, las fenilcetonas, que se eliminan por orina y son tóxicas para el cerebro. La causa es la deficiencia en la actividad de la enzima fenilalanina hidroxilasa. Sus consecuencias son retraso en el desarrollo, deficiencia mental y convulsiones.

Existen 4 tipos en relación con la tolerancia:

• El más severo: 400 g (menos de 8 g de proteína de alto valor biológico).
• Hiperfenilalaninemia benigna: 1200 mg (24 g de proteína de alto valor biológico) y que no necesitan alimentación especial.

Nota: 1 g de proteínas naturales de alto valor biológico equivale a 50 mg de fenilalanina. Los alimentos ricos en fenilalanina son carnes, pescado, huevos y edulcorantes como el aspartamo.

Tratamiento Dietético de la Fenilcetonuria

• Alimentación limitada en fenilalanina, teniendo en cuenta el contenido de fenilalanina de los alimentos, con aporte suplementario de tirosina.
• Se aportarán proteínas naturales en cantidades suficientes para asegurar la síntesis proteica.
• Se administrará un preparado de aminoácidos exentos de fenilalanina y enriquecido en tirosina, con oligoelementos y vitaminas en cantidad suficiente para completar el total de proteínas necesario, que se repartirá en un mínimo de 4 tomas.
• Incremento energético para evitar el catabolismo proteico.
• Esta alimentación será de por vida.

Enfermedades del Metabolismo de los Aminoácidos Ramificados (Leucina, Isoleucina y Valina)

Se dan en los primeros días de vida. Entre ellas se encuentra la enfermedad de orina de jarabe de arce o leucinosis. Los lactantes son normales al nacer, pero pasados 5 días presentan mala alimentación, vómitos, letargo y aparece en la orina y sudor un olor característico.

Tratamiento de la Leucinosis

• Dieta baja en proteínas que limita la ingesta de los 3 aminoácidos ramificados (leucina, isoleucina y valina).
• El resto de aminoácidos se dará en forma de preparado especial exento de aminoácidos ramificados.
• Se suplementarán las kcal con preparados comerciales exentos de aminoácidos, con hidratos de carbono y grasas hasta un 15-20% más de las kcal necesarias.