Demencia Frontotemporal y Demencia por Cuerpos de Lewy: Síntomas, Diagnóstico y Características

Demencia Frontotemporal: Tipos, Síntomas y Características

Afasia Progresiva Primaria (APP)

La Afasia Progresiva Primaria (APP) se caracteriza por una alteración del lenguaje de curso insidioso, resultado de la atrofia en las áreas perisilvianas izquierdas del cerebro. Es importante destacar que, inicialmente, se presenta en ausencia de demencia. Se manifiesta como una pérdida progresiva del lenguaje durante al menos dos años, seguida de la aparición de síntomas cognitivos. Existen dos variantes principales: fluente y no fluente. La APP comienza como una afasia y, con el tiempo, puede evolucionar a demencia.

Manifestaciones Clínicas de la APP:

• Errores fonológicos que aumentan progresivamente.
• Reducción gradual de la producción verbal.
• Lenguaje dubitativo y telegráfico, con frases cortas y simples.
• Disminución de la agilidad verbal.
• Dificultad para encontrar palabras (anomia).
• Parafasias semánticas y literales, y ocasionalmente neologismos.
• Repetición relativamente conservada (similar a la afasia transcortical).
• Problemas en la discriminación de fonemas.
• Deterioro significativo del lenguaje a lo largo de los años, pudiendo llegar al mutismo (en algunos casos, alrededor de 8 años después del inicio de los síntomas).

Lectura y Escritura en la APP:

La escritura se deteriora progresivamente. La escritura narrativa se reduce a palabras simples o frases gramaticalmente incompletas, reflejando las dificultades en la estructuración de oraciones. La lectura presenta omisiones frecuentes de palabras, sustituciones y adiciones, replicando los problemas lingüísticos presentes en el habla.

Demencia Semántica

La Demencia Semántica, descrita por Snowden en 1989, se define como un "compromiso de la memoria semántica caracterizado por un deterioro de la comprensión de las palabras y en la denominación, en presencia de un habla fluente, producida sin esfuerzo". Los pacientes experimentan un deterioro en la memoria semántica, lo que afecta su capacidad para comprender palabras, nombrar objetos y reconocerlos. Pierden la representación mental de los objetos. Aunque pueden ser conscientes de sus dificultades, generalmente no experimentan angustia por su falta de comprensión.

Caracteristicas:

• Habla fluida pero vacía de contenido
• Afecta a la capacidad de nombrar objetos, comprender palabras y reconocer objetos.
• Perdida de la representación mental de los objetos.
• Los pacientes se dan cuenta de su falta, pero no sufren por su falta de comprensión.

Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL)

La Demencia por Cuerpos de Lewy (DCL) es más frecuente en personas menores de 60 años. Se caracteriza por ser multifocal, subcortical y degenerativa. Presenta inclusiones neuronales llamadas cuerpos de Lewy. Como todas las demencias, implica una pérdida de capacidades cognitivas, afectando al menos tres funciones cognitivas, incluyendo la memoria. Esta pérdida es lo suficientemente significativa como para interferir con las actividades de la vida diaria. No hay compromiso de conciencia y su etiología es orgánica (demostrada o presunta).

Manifestaciones Clínicas de la DCL:

• Fallas en la memoria episódica, evidentes tanto en la interacción espontánea como en pruebas específicas.
• Dificultades en la capacidad ejecutiva y el juicio.
• Trastornos emocionales: Depresión, delirios lúcidos (ideas delirantes mientras están despiertos).
• Trastornos conductuales: Anosognosia (falta de conciencia de la enfermedad), conflictividad familiar, ansiedad, depresión, fugas.
• Alteraciones en el apetito, el sueño y la conducta sexual.
• Pérdida de la capacidad de juicio, con conductas que pueden rozar la inmoralidad o ser agresivas.
• Pérdida de rutinas de autocuidado, como la higiene.

Es importante destacar que la DCL, en general, no es un trastorno primariamente fonoaudiológico, ya que predominan los problemas conductuales.

Cuándo Sospechar Demencia

• Antecedentes de lesión cerebral grave (por ejemplo, un traumatismo craneoencefálico que, años después, puede desencadenar demencia).
• Inicio de fallas en la memoria.
• Errores reiterados en diversas tareas.
• Desajustes conductuales.
• Quejas somáticas imprecisas.