Condrosarcoma: Características, Tipos y Pronóstico del Cáncer de Cartílago
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Condrosarcoma: Tumor Maligno de Células Productoras de Cartílago
El condrosarcoma es un tumor maligno que se origina en las células productoras de cartílago.
Clasificación y Tipos de Condrosarcoma
Existen dos tipos principales de condrosarcoma:
- Condrosarcoma primario: Es muy poco común, se localiza centralmente en el hueso y se encuentra predominantemente en niños.
- Condrosarcoma secundario: Se debe a defectos benignos del cartílago, como la exóstosis osteocartilaginosa, el osteocondroma o el encondroma.
El condrosarcoma también se puede clasificar como intramedular, que por lo general surge de encondromas (tumores cartilaginosos benignos).
Epidemiología y Características Generales
Es el segundo tumor óseo maligno en orden de frecuencia, representando el 10-20% de todos los tumores óseos.
Pueden ser primarios (80% de los casos) o secundarios, que resultan, en su mayor parte, de la malignización de tumores benignos preexistentes.
Es menos común y menos agresivo que el osteosarcoma.
Incidencia y Demografía
Ocurre en la quinta o sexta década de la vida y es más frecuente en hombres que en mujeres, en una proporción de 1.5 a 1.
Los pacientes con enfermedad de Ollier (encondromatosis múltiple) o el síndrome de Maffucci (encondromas múltiples y hemangiomas) tienen un riesgo mucho más alto de desarrollar condrosarcoma que la población normal.
Estadiaje y Pronóstico
Lo más frecuente es que se presente como una lesión de bajo grado intracompartimental. Son tumores lentos para metastatizar y pueden crecer hasta inmensas proporciones. El tumor tiende a destruir el hueso y extenderse en los tejidos blandos. Puede invadir los vasos sanguíneos y producir tapones de tumor intravascular largos que pueden extenderse al corazón y las arterias pulmonares.
La proporción de supervivencia a largo plazo de pacientes tratados de condrosarcoma está entre el 50-75%. La forma primaria ocurre más a menudo en hombres entre 50 y 60 años de edad, mientras que el osteosarcoma ocurre entre los 20-30 años de edad.
Localización
El tipo central convencional es el más común. Compromete huesos de la pelvis, especialmente el ilíaco y la región proximal del fémur, donde acumula el 65% de los casos. La localización en huesos pequeños de manos y pies es rara (1%).
Características Radiológicas
- 75% mineralización de matriz: Forma de palomitas.
- 25% no existe mineralización.
Clínica y Distribución
Síntomas Clínicos
El dolor es el síntoma más frecuente y es insidioso e intermitente. Se presenta durante el reposo y en ocasiones es más severo en horas de la noche. El dolor es progresivo, de meses hasta años. Cuando se localiza en la región cercana a las articulaciones, también puede afectar la movilidad de la articulación vecina.
Distribución en Huesos Largos
En huesos largos predomina en la región metadiafisaria, donde produce expansión fusiforme, con erosión endostal e incluso engrosamiento cortical. Presenta escasa reacción perióstica.