Conceptos Esenciales en Hematología Oncológica: Diagnóstico, Pronóstico y Tratamiento

Conceptos Clave en Neoplasias Hematológicas

Preguntas de Selección Múltiple

1. ¿Cuál de los siguientes Síndromes Mielodisplásicos (SMD) son de alto riesgo?

• a. SMD con Displasia Multilinaje
• b. SMD con Sideroblastos en Anillo
• c. SMD con Exceso de Blastos tipo 1 (SMD EB-1)
• d. Citopenia Refractaria con Displasia Unilinaje

2. ¿Cuál es el responsable de la supervivencia de los linfocitos en la Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)?

• a. p53
• b. ATM
• c. Bcl-2
• d. CD38

3. ¿Cuáles de las siguientes son características de los Síndromes Mielodisplásicos (SMD)?

• a. Citopenias persistentes
• b. Displasia en una o más líneas mieloides
• c. Riesgo de transformación a Leucemia Mieloide Aguda (LMA)
• d. Hematopoyesis ineficaz
• e. Todas

4. ¿Cuál de las siguientes es la primera neoplasia relacionada con un reordenamiento genético?

• a. Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA)
• b. Leucemia Mieloide Crónica (LMC)
• c. Mieloma Múltiple (MM)
• d. Linfoma de Hodgkin (LH)

5. ¿Cuál representa el 40% de los Síndromes Mielodisplásicos (SMD)?

• a. SMD con Exceso de Blastos tipo 2 (SMD EB-2)
• b. SMD con Displasia Multilinaje
• c. SMD con Sideroblastos en Anillo
• d. Citopenia Refractaria con Displasia Unilinaje

6. ¿En cuál de las alteraciones cromosómicas se puede utilizar el Imatinib como inhibidor de tirosina quinasa?

• a. BCR-ABL
• b. c-KIT
• c. PDGFR
• d. Todas
• e. Ninguna

Preguntas de Respuesta Corta

7. ¿Cuál es la supervivencia de los pacientes con la expresión de CD38 en la Leucemia Linfocítica Crónica (LLC)?

Los pacientes con expresión de CD38 tienen una supervivencia de 10 años. Aquellos sin expresión de CD38 (CD38 negativo) tienen una supervivencia de 20 años.

8. ¿En cuál de las mutaciones de JAK2 hay una sustitución de Leucina por Lisina?

En la Policitemia Vera, específicamente en las mutaciones del Exón 12 de JAK2.

9. Mencione tres factores pronósticos desfavorables en el Mieloma Múltiple (Elija 3).

• Elevación de la β2-microglobulina
• Elevación de la LDH y PCR
• Deleción total o parcial del cromosoma 13
• Afectación del estado general
• Disfunción renal
• Hipercalcemia
• Anemia
• No respuesta al tratamiento
• Albúmina sérica baja

10. ¿Qué característica le confiere la expresión de CD7 a la leucemia prolinfocítica T?

Le confiere mayor agresividad.

Verdadero o Falso

• 1. La proteína p230 derivada de la translocación t(9;22) en la Leucemia Mieloide Crónica (LMC) le confiere menor agresividad. (V)

• 2. La mutación T315I en pacientes con Leucemia Mieloide Crónica (LMC) los hace candidatos a tratamiento con Nilotinib. (F)

  Explicación: Esta es la única mutación que confiere resistencia a Nilotinib y a otros inhibidores de tirosina quinasa de primera y segunda generación.

• 3. En la Leucemia Mielomonocítica Juvenil (LMMJ), la Hemoglobina F (HbF) está disminuida. (F)

  Explicación: La HbF suele estar aumentada para la edad en la LMMJ.

• 4. El Linfoma Difuso de Células B Grandes Mediastinal (LDCBGM) es más frecuente en mujeres. (V)

  Explicación: Afecta más frecuentemente a mujeres (relación 2:1) entre la tercera y cuarta década de la vida.

• 5. El Ibrutinib es un inhibidor específico de la BTK (Tirosina Quinasa de Bruton). (V)

• 6. El Linfoma Anaplásico de Células Grandes (LACG) ALK-positivo es de mejor pronóstico. (V)

• 7. El Linfoma de Hodgkin con predominio linfocítico nodular es CD20-positivo. (V)

  Explicación: Es característicamente CD20+, CD45+ y CD30-negativo (a diferencia del Linfoma de Hodgkin clásico que es CD30+).

• 8. El Daratumumab es un inhibidor de proteasoma usado en Mieloma Múltiple. (F)

  Explicación: El Daratumumab es un anticuerpo monoclonal anti-CD38. Los inhibidores de proteasoma son: Bortezomib, Carfilzomib, Ixazomib y Oprozomib.

• 9. El Síndrome de Sézary es una leucemización de un linfoma B de la piel. (F)

  Explicación: El Síndrome de Sézary es una neoplasia de linfocitos T.

• 10. El sexo masculino y la albúmina menor de 4.0 g/dL son factores de mal pronóstico en el Linfoma de Hodgkin. (F)

  Explicación: Estos son factores de riesgo, pero el pronóstico se evalúa con un índice que considera múltiples factores. Un peor pronóstico se asocia con un número específico de factores de riesgo presentes (por ejemplo, 4 o más en algunos sistemas de puntuación). Los factores de riesgo para el Linfoma de Hodgkin (según el International Prognostic Score - IPS) son: Sexo masculino, Edad ≥ 45 años, Estadio IV de la enfermedad, Albúmina < 4 g/dL, Hemoglobina (Hb) < 10.5 g/dL, Leucocitosis > 15,000/µL, y Linfocitopenia (recuento linfocitario < 600/µL o < 8% del recuento leucocitario total).

• 11. La hipercalcemia se presenta en el 30% de los pacientes con Mieloma Múltiple (MM). (V)

  Explicación: Aproximadamente un tercio (33%) de los pacientes la presentarán al diagnóstico.

• 12. La Leucemia Mieloblástica Aguda (LMA) de mejor pronóstico es la que presenta la translocación t(15;17). (V)

• 13. La Micosis Fungoide es un linfoma agresivo con una supervivencia larga. (F)

  Explicación: La Micosis Fungoide es un linfoma cutáneo de células T indolente en sus etapas iniciales, con una evolución crónica y una supervivencia que puede ser prolongada, pero no se clasifica como "agresivo" en sus fases tempranas.

• 14. El Linfoma T periférico no especificado (LTP-NE) es el más frecuente de los linfomas T. (V)

  Explicación: Representa aproximadamente el 50% de los linfomas T periféricos y suele tener un pronóstico desfavorable.

• 15. El riesgo intermedio II en la Leucemia Mieloide Aguda (LMA) se caracteriza por la presencia de FLT3-ITD. (V)

• 16. La translocación t(9;22) se observa en el 25% de los adultos con Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA). (V)

  Explicación: La t(9;22) o cromosoma Filadelfia está presente en aproximadamente el 25% de los adultos con LLA y es un factor de mal pronóstico.

• 17. El Linfoma de Hodgkin se caracteriza por la presencia de células de Reed-Sternberg en un 10% del tumor. (F)

  Explicación: Las células de Reed-Sternberg son las células malignas características, pero suelen constituir una minoría del tumor (generalmente < 2%), rodeadas por un infiltrado inflamatorio reactivo.

• 18. La fosfatasa alcalina leucocitaria (FAL) positiva es típica de las leucemias de células peludas. (F)

  Explicación: En la leucemia de células peludas, la FAL suele ser baja o negativa. La FAL elevada es más característica de la Leucemia Mieloide Crónica (LMC), mientras que en la leucemia de células peludas, la tartrato-resistente fosfatasa ácida (TRAP) es positiva.

• 19. El Trasplante de Médula Ósea (TMO) está indicado en la primera remisión en pacientes con Linfoma de Hodgkin (LH). (F)

  Explicación: El trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas (TCMH), comúnmente referido como TMO, se considera principalmente en la segunda remisión o en pacientes con enfermedad refractaria/recidivante.

• 20. El cariotipo monosómico en la Leucemia Mieloide Aguda (LMA) le confiere un mejor pronóstico. (F)

  Explicación: Un cariotipo monosómico representa un riesgo citogenético muy desfavorable en la LMA.