Coagulación Sanguínea: Vías, Regulación y Hemofilia

Etapas de Coagulación

La cascada de coagulación se divide para su estudio, clásicamente en tres vías: la vía intrínseca, la vía extrínseca y la vía común.

Vía Intrínseca

El proceso de coagulación en esta vía se desencadena cuando la sangre entra en contacto con una superficie "extraña", es decir, diferente al endotelio vascular. En el caso de una lesión vascular, la membrana basal del endotelio o las fibras colágenas del tejido conectivo proporcionan el punto de iniciación. (Factor 7 + Calcio = Vía Común)

Vía Extrínseca

Comienza con el traumatismo de la pared vascular y tejidos adyacentes. (Factores 12, 11, 9, 8 + Calcio = Vía Común)

Vía Común

Llegando al punto en que se activa el factor X, ambas vías confluyen en la llamada vía común. La vía común termina con la conversión de fibrinógeno en fibrina, y el posterior entrecruzamiento de la misma, estabilizando el coágulo. (Al llegar a la vía común, activan el factor X el cual, junto con el Calcio, activan la protrombina. Esta se convierte en trombina, la cual activa el fibrinógeno y este se convierte en fibrina).

Reguladores de la Coagulación

Son mecanismos de regulación; un "freno" a la reacción en cadena, ya que de progresar sin control, en pocos minutos podría provocar un taponamiento masivo de los vasos sanguíneos. Un ejemplo de desregulación es la Coagulación Intravascular Diseminada (CID), que implica la generación excesiva y anormal de trombina y fibrina en la sangre circulante.

El flujo sanguíneo normal arrastra los factores activados, diluyendo su acción e impidiéndoles acelerarse. Esta es una de las razones por las cuales cuando existe estasis del flujo sanguíneo se favorece la formación de trombos. El hígado actúa como un filtro, eliminando de la sangre en circulación los factores activados e inactivándolos.

Proteína C

Es un importante anticoagulante natural. Se sintetiza en el hígado y es dependiente de la vitamina K. Es activada por la trombomodulina. Juega un papel importante regulando la anticoagulación, la inflamación, la muerte celular y manteniendo la permeabilidad de las paredes de los vasos sanguíneos. (Actúa bloqueando la protrombina para que el fibrinógeno no se convierta en fibrina).

Hemofilia

La hemofilia es un trastorno hemorrágico hereditario.

Hemofilia A

Se produce por un déficit del factor VIII de coagulación.

Hemofilia B

Se produce por un déficit del factor IX de coagulación.

La característica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis (sangrado en las articulaciones) y el sangrado prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves se producen en articulaciones, cerebro y ojos. Si se produce una hemartrosis en repetidas ocasiones en una articulación, se origina una deformidad y atrofia muscular llamada artropatía hemofílica.

Hemofilia C

Se produce por un déficit del factor XI de coagulación.

Síntomas de la Hemofilia

• Estadio I: Hormigueo en las articulaciones y fiebre.
• Estadio II: El hormigueo se convierte en dolor, persiste la fiebre debido a una hemorragia espontánea con sangrado severo.
• Estadio III: La articulación se presenta viscosa e inflamada, con dolor crónico y hemorragia espontánea en músculo y articulación.

Tratamiento de la Hemofilia

Existen dos enfoques principales de tratamiento:

• Profilaxis: El paciente se inyecta el factor de coagulación deficiente por vía intravenosa varias veces a la semana para prevenir hemorragias.
• Tratamiento a demanda: El paciente se inyecta el factor de coagulación solo cuando se produce una hemorragia.

Anticoagulantes

Un anticoagulante es una sustancia química que retrasa o impide la coagulación de la sangre. Existen diferentes tipos, como la aspirina, el dipiridamol y la ticlopidina.

Warfarina

La warfarina es un medicamento anticoagulante oral utilizado para prevenir la formación de trombos y émbolos. Su acción es dependiente de la vitamina K. Su efecto es relativamente lento, generalmente requiriendo más de un día para ser notorio después de la primera dosis.

Heparina

La heparina es un anticoagulante inyectable. Se administra por vía subcutánea o endovenosa. Se utiliza cuando se requiere una acción rápida y por un período limitado. Se usa para prevenir la formación de coágulos de sangre en pacientes con ciertas afecciones médicas o que se someten a procedimientos. La heparina también se utiliza para impedir el crecimiento de coágulos ya formados en los vasos sanguíneos.