Clasificación y Diagnóstico de las Anemias Hemolíticas

Anemias hemolíticas autoinmunes

Se deben a la acción de autoanticuerpos (autoAc) que se adhieren a la membrana de los eritrocitos. Los anticuerpos funcionan en combinación con el complemento; producen una hemólisis de los hematíes, pero si actúan solos, forman unos aglutinados de glóbulos rojos que posteriormente quedan retenidos en el Sistema Retículo Endotelial (SRE) y son hemolizados.

Los anticuerpos se dividen, según su temperatura óptima, en:

• Calientes (termolisinas): Actúan a temperatura corporal.
• Fríos: Pueden ser hemolizantes (criolisinas) o aglutinantes (crioaglutininas).

La aparición de los anticuerpos es de causa desconocida; algunos van acompañados de colagenosis y de enfermedades malignas proliferativas del sistema linfático o reticuloendotelial.

Anemias hemolíticas tóxicas, infecciosas y mecánicas

Estas patologías son producidas por:

• Sustancias tóxicas: Como el plomo, benzol y las anilinas.
• Acción de microorganismos: Gérmenes y microbios.
• Efecto puramente mecánico: Se originan también hemólisis por causas mecánicas (por ejemplo, el uso de marcapasos).

Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (Enfermedad de Marchiafava-Micheli)

Se trata de un defecto adquirido de la membrana eritrocitaria. Consiste en la ausencia del factor acelerador del envejecimiento que inhibe la activación del C3 en la membrana, o un déficit de la proteína fijadora del C8 que inhibe la activación del C8 y C9.

Esto origina una especial sensibilidad de los hematíes al complemento, lo que produce crisis hemolíticas. Al ser tan intensas, se manifiestan con:

• Emisión de una orina roja por hemoglobinuria macroscópica.
• Hallazgo de células epiteliales con hemosiderina en el sedimento.
• Presencia de granulocitopenia y trombocitopenia.

Las plaquetas sufren una modificación funcional inducida por el complemento, lo que facilita la aparición de fenómenos trombóticos. En el laboratorio, los eritrocitos se muestran más sensibles al calor, al medio ácido y a la sacarosa. Se da principalmente en adultos jóvenes y puede ser paliada mediante transfusiones.

Manifestaciones clínicas

Además del cuadro clínico general de la anemia, se manifiesta la hemólisis, la cual se caracteriza por:

• Esplenomegalia: Aumento de la función destructiva del bazo.
• Ictericia: Por hiperbilirrubinemia.
• Trastornos del crecimiento y deformaciones esqueléticas.
• En la esferocitosis hereditaria, son muy frecuentes los cálculos biliares.

Datos de laboratorio

Sangre periférica

• Suele haber normocitosis y normocromía.
• El VCM (Volumen Corpuscular Medio) es bajo.
• HCM (Hemoglobina Corpuscular Media) normal.
• CHCM (Concentración de Hemoglobina Corpuscular Media) alta.
• Las anemias hemolíticas están causadas por alteraciones de la membrana; la forma de los hematíes es anormal.
• En la esferocitosis hereditaria, los eritrocitos son esféricos.
• Hay esquistocitosis si la hemólisis es intravascular.
• Reticulocitosis intensa.
• Hierro normal o ligeramente aumentado.

En la hemólisis intravascular, se produce una hemoglobinemia que confiere al suero un color rojizo y una hemoglobinuria donde la orina es de color rojo oscuro. La haptoglobina sérica está muy disminuida porque es utilizada constantemente para el transporte de la hemoglobina (HB) hasta el SRE.

Cuando la hemólisis se efectúa en el SRE, se generará una hiperbilirrubinemia total por aumento de la bilirrubina no conjugada. Esto origina también:

• Aumento de la eliminación de urobilinógeno y urobilina.
• Incremento de la excreción de estercobilinógeno y estercobilina a través de las heces.
• En la acantocitosis congénita, se encuentra una abetalipoproteinemia sérica.

Médula ósea

• Hiperplasia medular masiva con invasión de la médula adiposa.
• Eritroblastosis y presencia frecuente de mitosis eritroblásticas.
• Ausencia de diseritropoyesis.
• Tinciones de Perls negativa.