Cirugías pediátricas: Espina bífida, encefalocele y más

Cirugías pediátricas: Espina bífida

Malformación congénita del tubo neural por desarrollo anormal de los huesos de la columna, de la médula espinal, del tejido nervioso circundante y de meninges.

Síntomas

• Varios grados de parálisis y pérdida de sensibilidad en las extremidades inferiores
• Complicaciones en las funciones intestinales y urinarias
• Alteraciones neurológicas que van desde algún trastorno motor mínimo hasta la parálisis cerebral
• Zona pequeña cubierta de vello, un hoyuelo o una marca de nacimiento hasta una protuberancia en forma de saco ubicada a lo largo de la columna
• Debilidad en las caderas, las piernas o los pies de un recién nacido, como pie zambo
• Depresión del área sacra
• Incapacidad para mover la parte inferior de las piernas

Encefalocele

Protrusión sacciforme congénita del cerebro y sus cubiertas a través de una hendidura craneal. Un divertículo del t. cerebral y de las meninges protruyen a través de defectos en la bóveda craneana, el revestimiento y el líquido protector quedan fuera, formando una protuberancia tanto en la región occipital como en la región frontal y sincipital, 4 semana

Etiología

Consumo de alcohol, antihistamínicos, sulfonamidas, hipertermia, factores ambientales y genéticos

Características

Tumoraciones pediculares, tamaño considerable, piel con pelo, grandes malformaciones cerebrales

Manifestación clínica

Retraso mental, convulsiones, hidrocefalia, debilidad muscular

Diagnósticos

Prenatal (ecografía) y postnatal (tomografía, resonancia, radiografía, angiografía)

Meningocele

Es por una falla en el cierre del tubo neural, es una hernización de saco de las meninges, localizado en la región lumbosacro, y la médula aún está protegida

Mielomeningocele

Grave espina bífida, la médula espinal y los tejidos nerviosos se desarrollan por fuera del cuerpo y se encuentran dentro de un saco con líquido que puede observarse en la parte exterior de la columna. El quiste contiene tanto las membranas como las raíces nerviosas de la médula espinal y a menudo la médula en sí. Es necesario cerrar quirúrgicamente la abertura en cuanto el bebé nazca para evitar una infección

Síntomas

• Pérdida en control de esfínter
• Falta de sensibilidad total o parcial
• Parálisis en pierna total o parcial
• Hidrocefalia
• Debilidad de caderas

Diagnóstico

Prenatal (ecografía, amniocentesis 15-20 semanas). Postnatal: (radiografía, tomografía, resonancia)

Cirugía intrauterina

Cirugía de alta complejidad que disminuye a un 40% la necesidad de implantar una válvula para reducir la hidrocefalia. Se realiza la cirugía entre las 20 y 26 semanas de gestación, por lo que es de vital el diagnóstico precoz durante la primera fase del embarazo a través de la ecografía. Mejora el desarrollo mental, aumentando las posibilidades de que los niños puedan caminar sin ayuda, con gran impacto en su desarrollo psicomotor y esfinteriano

Labio leporino

Se produce una falla en la fusión de los procesos naso-frontal y maxilar en la formación facial del embrión entre la 4ta semana de gestación

• Labio leporino de forma unilateral: incompleta presencia de una hendidura en un lado del labio que no se extiende hasta la nariz
• Labio leporino unilateral completo: en este caso, la hendidura, que también se ubica a un lado del labio, se extiende hasta la nariz
• Labio leporino bilateral completo: es la forma más severa puesto que compromete a ambos lados del labio; y la hendidura se extiende a toda la zona inferior de la nariz

Paladar hendido

La hendidura palatina, una condición en la cual el velo del paladar presenta una fisura o grieta que comunica la boca con la cavidad nasal, en la 8va semana de desarrollo del embrión, más común en hombre, predomina el lado izquierdo

• Hendidura palatinas unilaterales: El vómer se encuentra todavía en conexión con la placa palatina del lado contrario, doblándose casi con regularidad en su segmento inferior
• Hendidura palatinas bilaterales: El borde inferior del vómer permanece libre en la hendidura

Problemas

Insuficiencia para aumentar de peso, flujo de leche a través de las fosas nasales durante la alimentación, retardo en el crecimiento, dificultades en el habla, pérdida auditiva