Casos Clínicos de Hematología: Diagnóstico y Manejo de Policitemia Vera y LLC
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Casos Clínicos de Hematología
Policitemia Vera y Trastornos Mieloproliferativos
Caso Clínico 93
Mujer de 58 años, previamente bien, que acude al médico por cefalea y mareos. Antecedentes personales y familiares sin interés. Exploración física: rubicundez facial, resto rigurosamente normal. Analítica: Hematocrito 62%, leucocitos 13.000/µL con fórmula normal; plaquetas 325.000/µL; saturación arterial de oxígeno 95%; fosfatasa alcalina granulocítica 150 (sobre una puntuación máxima de 200; valor de referencia: 30 a 80); B₁₂ sérico 593 pg/mL (valores de referencia: 170 a 920 pg/mL); eritropoyetina sérica y urinaria, dentro de los límites normales. Radiografía de tórax, Tomografía Computarizada craneal y ecografía abdominal: dentro de los límites normales. Masa eritrocitaria: 35 mL/kg. ¿Qué diagnóstico, de los siguientes, le parece más probable?
- Eritrocitosis espuria.
- Vértigo de Ménière.
- Poliglobulia secundaria a hemangioma cerebeloso.
- Policitemia vera.
- Poliglobulia secundaria a hipernefroma.
Caso Clínico 124
Varón de 65 años, fumador esporádico, con 17,5 g/dL de Hemoglobina, Hematocrito 59%, masa eritrocitaria elevada, saturación de oxígeno en sangre arterial mayor o igual a 92%, plaquetas de 512.000/µL, eritropoyetina en suero de 1 mUI/mL (valor de referencia: 6-25 mUI/mL) y carboxihemoglobina de 0,5% (valor de referencia: inferior al 1%). El diagnóstico más probable es:
- Policitemia por hemoglobinopatía de alta afinidad por el oxígeno.
- Riñón poliquístico.
- Policitemia vera.
- Policitemia de estrés.
- Poliglobulia del fumador.
Pregunta 38
¿Cuál de los siguientes tratamientos es el más adecuado para la policitemia vera?
- Busulfán.
- Flebotomías.
- Vigilancia sin tratamiento.
- Hidroxiurea.
- P32.
Pregunta 249
La policitemia vera es un síndrome mieloproliferativo de difícil diagnóstico. Para diferenciarla de una poliglobulia secundaria a insuficiencia respiratoria, la prueba más importante es:
- La biopsia ósea.
- La palpación del bazo.
- La saturación arterial de oxígeno.
- Medición del volumen sanguíneo mediante isótopos radiactivos.
- La espirometría.
Caso Clínico 87
Paciente de 42 años con esplenomegalia de 5 cm por debajo del reborde costal. Leucocitosis de 63.000/µL, con aparición en sangre periférica de elementos neutrófilos inmaduros y algún eritroblasto aislado. Hemoglobina 11 g/dL y plaquetas normales. El diagnóstico más probable es:
- Linfoma esplénico.
- Leucemia mieloide crónica.
- Leucemia mieloide aguda.
- Reacción leucoeritroblástica.
- Síndrome mielodisplásico.
Caso Clínico 89
Paciente de 50 años sin antecedentes relevantes, con 60% de Hematocrito, 19 g/dL de Hemoglobina, esplenomegalia y signos de hiperviscosidad. ¿Cuál sería el siguiente paso para diagnosticar una posible policitemia vera?
- Determinar el nivel sérico de eritropoyetina.
- Determinar el nivel de carboxihemoglobina.
- Determinar la masa eritrocitaria y el volumen plasmático.
- Determinar la saturación de O₂.
- Realizar un pielograma intravenoso.
Leucemia Linfática Crónica
Caso Clínico 110
Un paciente de 63 años con leucemia linfática crónica en estadio A diagnosticada hace seis meses, acude a Urgencias por un cuadro de ictericia desde hace 48 horas y cansancio. La exploración física solo revela algunas microadenopatías cervicales y un leve soplo sistólico polifocal. El hemograma revelaba Leucocitos: 36.100/mm³, (Linfocitos: 87%), Hemoglobina: 6,7 g/dL, VCM: 105, Plaquetas: 216.000/mm³, Bilirrubina total: 5,3 mg/dL, Bilirrubina directa: 0,7 mg/dL, LDH: 1050 UI/L, ALT: 37 UI/L, GGT: 39 UI/L, Fosfatasa alcalina: 179 UI/L. Indique cuál de las siguientes pruebas o combinación de pruebas será de mayor utilidad diagnóstica:
- Ecografía hepática.
- Sideremia, ferritina, B₁₂, y ácido fólico.
- Test de Coombs directo.
- Niveles de reticulocitos.
- Serología de Parvovirus.
Pregunta 67
¿Cuál de las siguientes complicaciones NO es propia de la leucemia linfática crónica?
- Infecciones oportunistas por virus herpes.
- Anemia hemolítica autoinmune.
- Hipogammaglobulinemia.
- Infiltración en el SNC.
- Neumonía neumocócica.
Pregunta 108
En los pacientes diagnosticados de leucemia linfática crónica, a lo largo de su evolución presentan complicaciones infecciosas bacterianas y víricas, así como segundas neoplasias. ¿Qué otras complicaciones presentan frecuentemente?
- Hipercalcemia y lesiones osteolíticas.
- Fenómenos autoinmunes.
- Insuficiencia renal crónica.
- Transformación en leucemia aguda.
- Mielofibrosis con metaplasia mieloide.