Cardiopatías Congénitas: Tipos, Causas y Diagnóstico

Cardiopatías No Cianosantes con Flujo Pulmonar Aumentado

Comunicación Interauricular (CIA)

La comunicación interauricular (CIA) representa el 7-15% de todas las cardiopatías. Es más frecuente en mujeres y en poblaciones de grandes alturas. Su etiología es multifactorial en el 92% de los casos.

Se define como un defecto del septo interauricular (Shunt I-D), que puede clasificarse en:

• Ostium secundum (el más común)
• Ostium primum (asociado a defectos del septum auriculoventricular)
• Seno venoso

En la infancia, la CIA suele ser asintomática. Los hallazgos típicos incluyen:

• Rx tórax: congestión pulmonar, dilatación de cavidades derechas.
• Ecocardiografía: esencial para el diagnóstico y seguimiento.

El tratamiento es quirúrgico (QX), generalmente entre los 3 y 6 años.

Ostium primum persistente: Malformación congénita donde ambas aurículas están comunicadas por la falta de cierre del ostium primum.

Ostium secundum persistente: Malformación congénita con comunicación entre ambas aurículas.

Ductus Arterioso Persistente (DAP)

El Ductus Arterioso Persistente (DAP) se define como la persistencia de un conducto arterioso permeable después del nacimiento (el cierre normal ocurre en las primeras 10-15 horas de vida). Esto genera un Shunt aorto-pulmonar (Ao-P).

Existe un riesgo aumentado de endarteritis infecciosa. Generalmente es no cianosante, pero si se desarrolla el Síndrome de Eisenmenger, puede presentarse cianosis diferencial.

Factores que aumentan la incidencia:

• Asfixia perinatal
• Síndromes congénitos (especialmente rubéola congénita, 60-80%)
• Altitud

Cardiopatías No Cianosantes con Flujo Pulmonar Normal

Estenosis Aórtica

La estenosis aórtica puede ser:

• Subvalvular:
  • Membrana: 75%
  • Anillo fibromuscular: 10%
  • Estrechamiento difuso en forma de túnel: 15%

  Puede ser una obstrucción fija o dinámica.

• Supravalvular:
  • Forma de reloj de arena: 75%
  • Forma difusa: 25% (puede involucrar troncos supraaórticos)

  El 50% de los casos presentan síndrome de Williams-Beuren.

• Valvular (congénita o adquirida)

Etiología de la Estenosis Aórtica

a) Congénita:

1. Aorta con una sola valva
2. Aorta bivalva

b) Adquirida:

1. Aterosclerosis (en pacientes con hipercolesterolemia grave)
2. Artritis reumatoidea
3. Degenerativa: Es la causa más frecuente en adultos. La válvula se vuelve rígida por depósito de calcio en las líneas de flexión y bordes. (pacientes con hipercolesterolemia, diabetes mellitus)

Fisiopatología de la Estenosis Aórtica

La obstrucción progresiva del ventrículo izquierdo (VI) aumenta el estrés parietal, induciendo hipertrofia concéntrica. Este es un mecanismo compensador que reduce el estrés parietal. Inicialmente, el VI supera la obstrucción sin dilatarse, sin reducir el gasto cardíaco (GC) y sin producir síntomas.

En fases avanzadas, disminuye el GC y aumenta la presión en la aurícula izquierda (AI), capilares pulmonares, arteria pulmonar (AP) y cavidades derechas. La AI se hipertrofia, aumentando su contracción para evitar la disminución de la presión pulmonar y la congestión pulmonar.

Historia Natural de la Estenosis Aórtica

• Los pacientes pueden permanecer asintomáticos durante muchos años, incluso con estenosis aórtica grave.
• La progresión de la estenosis aórtica degenerativa es más rápida que la congénita o reumática.
• La muerte súbita es rara en ausencia de síntomas (menos del 1% anual).
• La aparición de insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) o síncope empeora el pronóstico, con una supervivencia de 2-3 años a partir de ese momento.

Cuadro Clínico de la Estenosis Aórtica

• Angina de pecho: Intervalo entre el inicio y la muerte de 5 años.
• Síncope: Generalmente ortostático, por arritmias. El síncope de reposo puede deberse a fibrilación ventricular o ICC (2 años de supervivencia).
• Signos de bajo gasto en etapas finales.
• Sangrado gastrointestinal (GI) por telangiectasia hemorrágica.
• Fibrilación auricular (FA) e hipertensión pulmonar en estadios finales.
• Muerte súbita.
• Embolismo cerebral, cardíaco o renal.
• Endocarditis infecciosa.

Examen Físico de la Estenosis Aórtica

Inspección:

• Onda A grande yugular, debido a la disminución de la distensibilidad del ventrículo izquierdo por hipertrofia del tabique interventricular.
• Latido de la punta desplazado hacia abajo y afuera, con levantamiento sostenido.

Palpación:

• Frémito sistólico en el segundo espacio intercostal (EIC) izquierdo o en el hueco supraesternal.
• Latido de la punta palpable.
• Pulso: parvus et tardus (pequeño y lento). Si hay ICC, puede haber pulso alternante.

Exámenes Complementarios en la Estenosis Aórtica

1. Electrocardiograma (EKG):

• Hipertrofia ventricular izquierda (HVI) en el 80% de los pacientes.
• ST depresivo > 0.3 mm sugiere HVI grave.
• Patrón de pseudoinfarto, con ausencia de onda R en derivaciones precordiales derechas.