Cardiopatías Congénitas en Pediatría: Diagnóstico y Clasificación

Cardiopatías Congénitas en Pediatría

Etiología

Examen Físico

• En un infante, el hallazgo de un soplo, la verificación de una cianosis central o la comprobación de una hipertensión arterial coexistiendo con la falta de pulso femoral, deben inducir a pensar en una cardiopatía congénita.

Cianosis

Cianosis Central

Es la cianosis de las membranas mucosas, en especial de la boca y la lengua, y de las extremidades, especialmente del lecho ungueal, con extremidades tibias.

Cuando es de origen cardíaco, siempre implica un cortocircuito de derecha a izquierda a nivel intracardiaco o intrapulmonar.

Cianosis Periférica

Es la cianosis de manos y pies, también llamada acrocianosis. Esta presentación es bastante frecuente en neonatos y puede persistir por varios días después de nacer, especialmente en un entorno frío, y no tiene significado patológico.

La cianosis central de origen pulmonar disminuye con el llanto y se corrige con O₂.

La cianosis central de origen cardíaco aumenta con el llanto y no se modifica con O₂.

• FR > 50-60 rpm indica presión venosa pulmonar elevada, mientras no se demuestre lo contrario.
• FC > 150 lat/min de manera persistente o aislada por encima de 200 lat/min indican cardiopatía.
• Deben explorar los pulsos periféricos en las 4 extremidades y en el cuello.
• Presencia de soplos.

Estudios Complementarios

• Electrocardiograma (ECG)
• Radiografía de tórax
• Ecografía Doppler

Clasificación de las Cardiopatías Congénitas

Cardiopatías Cianóticas

Corresponden a todas aquellas en que su condición fisiopatológica dominante es la presencia de cortocircuito intracardíaco de derecha a izquierda, y por lo tanto su característica clínica más importante es la presencia de cianosis.

Cardiopatías Acianóticas

Son las más frecuentes, y también las más diversas, ya que su única característica común es la que las define: la ausencia de cianosis en su presentación clínica.

Dentro de las cardiopatías acianóticas están las cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha (más del 50% del total de las cardiopatías congénitas), las cardiopatías obstructivas del corazón izquierdo, y otras menos frecuentes como las insuficiencias valvulares y las cardiopatías obstructivas derechas no cianóticas.

Clasificación según Flujo Pulmonar

Cianóticas

• Flujo pulmonar disminuido
• Flujo pulmonar aumentado

Acianóticas

• Flujo pulmonar normal:
  • Estenosis pulmonar
  • Insuficiencia mitral
  • Coartación aórtica
  • Estenosis aórtica
• Flujo pulmonar aumentado:
  • Defectos del tabique interventricular (CIV)
  • Defectos del tabique interauricular (CIA)
  • Ductus arterioso persistente
  • Defecto de cojinetes endocárdicos (septum auriculoventricular)

Cardiopatías No Cianóticas con Flujo Pulmonar Normal

Estenosis Pulmonar

• 10% de los niños con cardiopatía congénita.
• Engrosamiento y fusión de las valvas con disminución de tamaño y apertura valvular.
• Mayoría de los niños asintomáticos, casos severos con disminución de la tolerancia al ejercicio, dolor retroesternal.
• Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.
• Ecocardiograma: estrechamiento del anillo, severidad de la obstrucción.
• Estenosis severa: valvulotomía.
• En pacientes con foramen oval permeable, defecto septal auricular: cianosis central por el shunt derecha-izquierda.

Coartación de la Aorta

• 10% de las cardiopatías congénitas.
• Lactantes y RN: IC intensa en las primeras semanas.
• Niños mayores: HTA en miembros superiores. Pulsos débiles en miembros inferiores.
• Estrechamiento de la luz aórtica distal a la arteria subclavia izquierda.
• Preductal: infantil
• Postductal: adulto
• Infancia: asintomático
• Pulso femoral disminuido y retrasado respecto al radial. HTA => Reparación quirúrgica

Estenosis Aórtica

• 5-7% de las cardiopatías congénitas.
• 4 veces más frecuente en hombres.
• Lactantes: soplo desde el nacimiento con aparición de falla cardíaca días después.
• Grupo de niños prácticamente asintomáticos o con disminución de la tolerancia al ejercicio.