Anemia Aplásica: Causas, Diagnóstico y Tratamiento

Anemia Aplásica

Aplasia Medular

Ausencia de tejido hematopoyético en la médula ósea (M.O.), sustituido por grasa, que conlleva a pancitopenia periférica: anemia, leucopenia, trombopenia. La falla está en la célula madre (stem cell) o en el microambiente que la sustenta. Puede ser congénita (ej. Anemia de Fanconi) o adquirida (ej. Idiopática en el 50% de los casos).

Pancitopenia

Es causada por dos mecanismos:

• Falla relativa de la médula ósea (deficiencia de folato y vitamina B12, mielofibrosis, síndromes mielodisplásicos - SMD, tuberculosis - TBC, micosis, etc.).
• Destrucción periférica excesiva de células (hiperesplenismo o destrucción autoinmunitaria de las células progenitoras).

Causas de Anemia Aplásica

• Forma idiopática.
• Anemia constitucional de Fanconi.
• Toxinas ambientales (benceno, solventes orgánicos).
• Fármacos (cloranfenicol, derivados de la quinina, sales de oro, antiepilépticos).
• Radiación ionizante.
• Hepatitis no A, no B, no C.
• Infecciones (virus de Epstein-Barr, VIH).
• Embarazo.
• Trastornos inmunitarios (lupus eritematoso sistémico - LES).

Médula Ósea en Anemia Aplásica

Es prominentemente hipocelular y el espacio está ocupado por grasa. Al inicio, solo una línea celular puede estar afectada, progresando luego a pancitopenia completa. Es importante realizar imágenes de resonancia magnética de médula ósea para evaluar su hipocelularidad.

Anemia Aplásica Sumamente Grave

Se define por la presencia de:

• Granulocitos < 500/µL
• Plaquetas < 20,000/µL
• Reticulocitos < 0.1%
• Médula ósea < 25% de células totales.

Tratamiento de la Anemia Aplásica

• Suspender la causa que lo origina, siempre que sea posible.
• Soporte hematológico (concentrados de glóbulos rojos y plaquetas).
• Antibioticoterapia de amplio espectro por vía intravenosa (E.V.) (Betalactámico con o sin aminoglucósido). Si hay fiebre y el cultivo es negativo, añadir antifúngico (anfotericina B).
• En mayores de 40 años: Inmunomoduladores (modifican el microambiente).
• Globulina antitimocítica (ATG) con ciclosporina A y esteroides.
• Pueden agregarse factores de crecimiento hematopoyético.

Eritroblastopenias

Se observa anemia, reticulocitopenia, disminución o ausencia de eritroides en médula ósea y aumento de eritropoyetina.

Clasificación de Eritroblastopenias

1. Congénitas: Anemia de Blackfan-Diamond (eritrogénesis imperfecta).
2. Adquiridas: Idiopáticas; Secundarias (Timoma, Neoplasias, Conectivopatías, Infecciones, Fármacos).

Anemia de Blackfan-Diamond

Se observa además muerte eritroide acelerada (apoptosis). Se manifiesta antes de los 18 meses de edad. Presenta trastornos cromosómicos y físicos. Puede cursar con síndrome anémico y hepatoesplenomegalia compensadora.

Tratamiento de Anemia de Blackfan-Diamond

• Esteroides.
• Transfusiones.

Timoma y Eritroblastopenia

Del 30 al 50% de los casos de eritroblastopenia adquirida se asocian con timoma. Sin embargo, solo el 1% de los timomas cursan con eritroblastopenia.

Tratamiento del Timoma asociado a Eritroblastopenia

• Timectomía.
• Esteroides o inmunosupresores.