Amiloidosis Renal y Glomerulonefritis Lúpica: Características, Diagnóstico y Fisiopatología

Práctica N° 7

A) Amiloidosis Renal

Órgano: Riñón

Descripción

A nivel glomerular se observan depósitos de una sustancia hialina eosinófila (amiloide) amorfa, en algunas de forma irregular y en otros difusa y homogénea, llegando a comprometerlo totalmente. Hay depósitos del mismo material en la pared de los vasos sanguíneos, siendo escaso en el intersticio.

Cuadro Clínico

• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Insuficiencia renal
• Diarrea
• Pérdida de peso

Exámenes Auxiliares

• Biopsia
• Estudio histológico de tejidos anormales
• Exámenes de la función renal
• Exámenes de sangre
• Examen de orina
• Inmunofluorescencia
• Inmunohistoquímica
• Una ecografía abdominal

Diagnóstico Diferencial

• Síndrome nefrótico
• Hemocromatosis
• Carcinoma de células renales
• Linfoma
• Sarcoidosis

Fisiopatología

• Síntesis del amiloide
• Plegamiento de las proteínas
• Mecanismo de daño renal

Patogenia

• La existencia de alteraciones en la concentración y/o estructura primaria del precursor plasmático de las fibrillas amiloides.
• Alteraciones en la degradación o metabolismo del precursor de la proteína fibrilar amiloide.
• Además parece que el componente P, participaría en la polimerización de las fibrillas amiloides, y sobre todo en la estabilidad e insolubilidad de los depósitos amiloides.

Incidencia

• Su incidencia aproximada es de 8 personas por cada millón de habitantes por año.
• La incidencia aumenta a partir de los 40 años.
• Es más frecuente en el sexo masculino.
• Alrededor del 75% de los pacientes tienen una AL, el 5% del total de los individuos afectados padecen AA, y menos del 5% desarrollan una amiloidosis familiar (AF).

B) Glomerulonefritis Lúpica

Descripción

El daño glomerular es difuso, afectando a la mayor cantidad de ellos. La lesión más prominente consiste en engrosamiento de la pared del capilar determinando la lesión llamada “asa de alambre”. Dentro de cada glomérulo se puede afectar uno o más capilares. Ocasionalmente se pueden encontrar trombos de fibrina dentro de los capilares y además cúmulos nucleares basófilos en las mismas zonas de necrosis fibrinoide, constituyen los cuerpos hematoxilínicos. En algunos glomérulos es posible encontrar proliferación celular con adherencias a la membrana de BOWMAN, y en otros, grado variable de esclerosis predominantemente periférica. En el intersticio se encuentra infiltrado inflamatorio linfocitario con algunas células plasmáticas e histiocitos.

Cuadro Clínico

• Sangre en la orina
• Orina con apariencia espumosa
• Presión arterial alta
• Hinchazón de cualquier área del cuerpo
• Aumento de peso y la hinchazón de los pies, tobillos, piernas, manos y párpados.

Exámenes Auxiliares

• Título de AAN (anticuerpos antinucleares)
• BUN y creatinina
• Examen para lupus
• Análisis de orina
• Cadena ligera de inmunoglobina en orina
• Una biopsia del riñón

Diagnóstico Diferencial

• Glomerulonefritis post estreptocócica
• GN no estreptocócica asociada a infección
• LES
• Arteritis nodosa
• Nefropatía por Ig A
• Mieloma múltiple
• Sd. De Goodpasture