Alteraciones Mieloproliferativas y Linfoproliferativas: Guía Completa

Metaplasia Mieloide Agnogénica

Proliferación de los elementos medulares, dando una hiperplasia o hipercelularidad que posteriormente se transforma en fibrosis (hipocelularidad), asociándose a osteoesclerosis. Cambio en el tipo de células adultas. Se llama metaplasia a la transformación histológica de un epitelio maduro en otro que puede tener un parentesco próximo o remoto. Anomalías cromosómicas, en la mitad de los casos (deleción 7q, trisomía del cromosoma 9 y trisomía parcial del cromosoma 1).

→ En sangre periférica

Diseritropoyesis con dacriocitos, esquistocitos, anillos de Cabot, punteado basófilo. Aparecen anomalías en la membrana eritrocitaria semejantes a HPN. Aparecen disgranulopoyesis con déficit de peroxidasas. Las plaquetas están alteradas con aumento de tamaño y vacuolización (distrombopoyesis).

→ En médula ósea

Hipocelularidad eritroblastemia. La fibrosis nos da un aspirado medular pobre. La biopsia ósea se hace por tanto imprescindible.

→ Citoquímica

Fosfatasas alcalinas totales (aumentan en mielofibrosis). Están en función de los granulocitos.

Trombocitopenia

→ En sangre periférica

Aumento desmesurado de las plaquetas. La morfología está alterada con deformaciones, aumentos de tamaño y vacuolización.

→ En médula ósea

Hay hipercelularidad global con aumento de agregados de plaquetas y megacariocitos.

→ Citoquímica

Fosfatasas ácidas totales.

Leucemia Linfática Crónica de Células B

Son las de mayor incidencia. Es una proliferación de linfocitos B con escasa capacidad de multiplicación pero de vida media muy larga. Es una enfermedad más acumulativa que proliferativa. Es la leucemia más benigna y de mayor duración. A partir de los 60 años.

→ En sangre periférica

Leucocitosis con cifras entre 50.000-100.000 mm³, siendo el 90% linfocitos de tipo maduro y homogéneo. Son frágiles. A medida que progresa la infiltración en médula ósea, aparece:

• Anemia normocítica, normocroma.
• Trombopenia.
• Disminución de inmunoglobulinas.

Existen dos variantes según el tipo de células:

• Linfocitos pequeños: Son frágiles y se rompen al hacer la extensión apareciendo las Sombras de Gumprecht.
• Tipo celular grande: Dan menos sombras de Gumprecht.

→ En médula ósea

Aparece con una gran infiltración linfoide.

→ Citoquímicamente

Descenso de la actividad Fosfatasa Ácida y B-Glucoronidasa. Se observa una positividad en el PAS.

→ Bioquímicamente

Hipogammaglobulinemia. La LDH aumentada.

→ Variedades de estas leucemias

Se han descrito otros tipos de trastornos diferenciándose por el menor número de leucocitos del tipo T y el B y asociado a trombopenias. El linfocito es más grande, con incisuras en el núcleo, un citoplasma mayor y alguna granulación azurófila. No existen las sombras de Gumprecht y la infiltración medular es menor.

→ Citoquímica

Gran actividad en fosfatasas ácidas y B-Glucoronidasa.

Leucemia Linfática Crónica de Células T

De Tipo B

Es una leucemia linfática crónica rara con abundantes prolinfocitos y gran esplenomegalia. El prolinfocito se caracteriza por ser un linfocito de un tamaño superior a los normales, con cromatina nuclear densa y citoplasma abundante, con la presencia de nucleolos evidentes. Apenas se observan sombras de Gumprecht. Anomalía citogenética más frecuente es la 14 q+.

Diagnóstico

• Leucocitosis elevada.
• Anemia y trombocitopenia.
• Las inmunoglobulinas séricas pueden descender.

De Tipo T

Diagnóstico

• Aumentada la LDH.

Los prolinfocitos T se caracterizan por poseer un tamaño mediano o pequeño, un núcleo de contorno regular o irregular con nucleolo prominente y un citoplasma intensamente basófilo con protrusiones. Alteraciones citogenéticas: Trisomía 8.

Tricoleucemia

Es un síndrome linfoproliferativo crónico que se caracteriza por citopenias de grado variable. Invasión de SP, MO, bazo e hígado por unas células cuyo rasgo característico es que poseen prolongaciones citoplasmáticas a modo de pelos (Tricoleucocitos)

→ En sangre periférica

Pancitopenia o citopenias de grado variable. La monocitopenia es frecuente. El VCM suele ser alto. Puede haber también anemia.

→ En médula ósea

En el aspirado medular sorprende la dureza del hueso y el poco material obtenido. Entre la escasa celularidad destacan los tricoleucocitos no tan típicos como en SP. En la biopsia medular se observa celularidad normal o algo disminuida, con infiltración por células linfoide atípicas.

→ Citoquímica

Positividad Fosfatasa ácida. Variante de la tricoleucemia “Hairy-Cell Leukemia Variant” se ha descrito una forma clínica con diferencias:

• Existencia de leucocitosis.
• Ausencia de fibrosis medular.
• Monocitopenia.
• VCM normal.

Linfoma de Burkitt (células B maduras)

Es una neoplasia fundamentalmente infantil, tiene una afección abdominal. Hay una forma endémica en países africanos, se asocia a infección por el virus de Epstein-Barr, afección frecuente en maxilar y órbita. Se presenta en pacientes inmunodeprimidos, particularmente asociados al SIDA. Se caracteriza por una proliferación difusa de células de tamaño intermedio, cromatina fina. Aparecen histiocitos con fagocitosis de células en apoptosis. Es una de las neoplasias con mayor índice proliferativo. Genéticamente tienen la translocación t(8; 14) lo que ha permitido confirmar que se trata de la misma entidad que la leucemia linfoblástica de tipo LL3.

Micosis Fungoide o Síndrome de Sézary

Es un proceso linfoproliferativo, que constituye la manifestación leucémica (células leucémicas de Sézary en sangre) de una enfermedad catalogada como linfoma denominada micosis fungoide. Se caracteriza por la aparición de infiltrados cutáneos, llegando a ulcerar la piel del enfermo de una forma generalizada, conociéndose el cuadro clínico como eritrodermia descamativa.

Datos de laboratorio

La cifra de leucocitosis es moderada, raramente superior a 100.000 mm³. La M.O no nos sirve para el diagnóstico. Son células con núcleo grande y convoluto. En función de su tamaño hay dos variantes:

• Las grandes: fáciles de distinguir ópticamente.
• Las pequeñas: que se confunden con linfocitos.

Bioquímica

LDH sérica aumentada en casos con afección visceral.