Alteraciones congénitas renales y enfermedades quísticas del riñón

Alteraciones congénitas renales

Presentes en el 10% de las personas.

El 20% de las insuficiencia renal en los niños corresponden a displasias e hipoplasias renales. Agenesia renal total en mortinato. Hipoplasia renal: falta de desarrollo (bilateral insuficiencia renal).

Enfermedades quísticas del riñón

No todos los quistes son congénitos.

Displasia quística renal: alteración de la diferenciación del metanefro. Se asocia a otras alteraciones: obstrucción pielo-ureteral, agenesia, atresia ureteral. Clínica: masa abdominal. Macro: unilateral o bilateral, riñón grande, poliquístico. Micro: quistes de variado tamaño, revestidos por epitelio plano. Nefrona normal. Estructuras anormales: islotes de mesénquima indiferenciado, a menudo con cartílago y de tubos colectores inmaduros. Cuando es bilateral (insuficiencia renal).

Enfermedad poliquística autosómica dominante del adulto

Destruye ambos riñones. Insuficiencia renal crónica. Quistes en otros órganos: hígado, pulmón, bazo, páncreas. Malformaciones congénitas: prolapso de válvula mitral, aneurisma, polígono de Willis. Clínica: hematuria, nefropatía crónica. Morfología: riñón grande, masa quística con líquido marrón sanguinolento. Histología: nefrona normal. Túbulos dilatados formando quistes. Están revestidos por epitelio variable, revestimiento plano, cilíndrico o papilar.

Enfermedad poliquística renal autosómica recesiva infantil

Ocurre muerte por insuficiencia renal y lesión hepática. Clínica: fibrosis hepática congénita, hipertensión portal, esplenomegalia. Morfología: bilateral, grandes, superficie lisa, al corte hay quistes pequeños, aspecto de esponja. Micro: dilatación sacular de los túbulos, quistes revestidos por células cuboides. Hígado: quistes y proliferación de conductos biliares en los espacios porta. Fibrosis hepática congénita.

Enfermedad quística de la médula

1. Riñón en esponja (meduloespongiosis). Aparece en adultos, mujeres, hematuria, infección, cálculos renales (fosfato y oxalato de calcio). Se relaciona con hiperparatiroidismo primario. Riñón con cicatrices en corteza y numerosas dilataciones de los túbulos colectores. Función renal normal. Macro: riñones grandes o deprimidos con cicatrices corticales. Conductos papilares de la médula están dilatados. Micro: quistes con epitelio plano o cúbico o de transición.

2. Complejo nefronoptisis - enfermedad quística medular urémica. Se inicia en la infancia, progresiva. Se caracteriza por quistes en la médula con atrofia túbulos corticales y fibrosis intersticial. Se produce insuficiencia renal por lesión túbulo intersticial. Morfología: riñones pequeños, superficie granular deprimida, quistes en la unión corticomedular. Rodeados por infiltrado inflamatorio y fibrosis. En la corteza hay atrofia, fibrosis intersticial. Glomérulos conservados.

Enfermedad quística adquirida (diálisis)

Asintomáticos. Puede haber hematuria. Quistes corticales o medulares, líquido claro y/o cristales de oxalato cálcico.

Quiste renal simple

Únicos o múltiples. Tamaño variable. Pueden sangrar. Frecuentes en autopsia.

Pielonefritis aguda

Concepto: inflamación supurada, aguda y bacteriana. Morfología: focos dispersos de inflamación supurada, intersticial y de necrosis tubular, abscesos focales o aleatorios. Infiltrado inflamatorio intersticial que afecta túbulos. En reacciones intensas hay lesión de los glomérulos. Complicaciones: necrosis papilar (frecuente en diabéticos y en obstrucción). Suele ser bilateral, respuesta inflamatoria intensa. Pionefrosis: obstrucción completa. El exudado no puede ser evacuado y rellena la pelvis, cálices y el uréter. Absceso peri-renal: propagación a través de la cápsula.

Pielonefritis crónica

Concepto: inflamación túbulo intersticial y cicatrización de cálices y pelvis. Clínica: dolor lumbar, fiebre, piuria y bacteriuria. Hay dos formas:

a. Pielonefritis crónica obstructiva: la obstrucción predispone a las infecciones repetidas. Hay atrofia del parénquima. Puede ser bilateral. Puede terminar en insuficiencia renal.

b. Nefropatía por reflujo: frecuente, aparece en la infancia. Infección urinaria más reflujo vesico-ureteral congénito y a reflujo intrarrenal. El reflujo puede ser uni o bilateral. Atrofia renal e insuficiencia renal. Morfología: riñones pequeños con cicatrices irregulares, asimétricas y bilaterales. Micro: lesión túbulo intersticial, inflamación intersticial crónica, fibrosis intersticial, túbulos atróficos, otros hipertróficos, dilatados y ocupados por cilindros coloides (tiroidización). Arteriosclerosis hialina, glomérulos normales, pero hay fibrosis periglomerular.