Afección Pulmonar en Enfermedades Reumáticas: Manifestaciones, Diagnóstico y Tratamiento

Compromiso Pulmonar en Enfermedades Reumáticas

COMPROMISO PULMONAR EN ENFERMEDADES REUMÁTICAS

Enfermedades del Tejido Conectivo

ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

• Artritis reumatoide
• Lupus eritematoso sistémico
• Esclerosis sistémica progresiva
• Dermatomiositis – Polimiositis
• Enfermedad mixta del tejido conectivo

Se caracterizan por inflamación crónica que afecta a uno o varios sistemas y trastornos inmunológicos demostrables por autoanticuerpos.

Estas enfermedades presentan manifestaciones pulmonares con gran frecuencia que incluso pueden preceder a las sistémicas.

Manifestaciones Pulmonares en Enfermedades del Tejido Conectivo

MANIFESTACIONES PULMONARES ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO

Histológicamente podemos distinguir varios cuadros en función del área pulmonar afectada:

1. Afectación intersticial: Fibrosis pulmonar
2. Enfermedad vascular pulmonar: HTP, TEP
3. Nódulos parenquimatosos
4. Bronquiolitis obliterante
5. Derrame pleural

Artritis Reumatoide

ARTRITIS REUMATOIDE

• Derrame pleural.- 20% casos, varones mayores de 40 años
• Fibrosis pulmonar.- 7% casos
• Nódulos pulmonares.- Única manifestación pulmonar específica. Síndrome de Caplan.
• Bronquiolitis obliterante.- Disnea de progresión rápida, crepitos gruesos, Rx normal. PFR: Atrapamiento aéreo con obstrucción irreversible.

Manifestaciones Pulmonares del LES

MANIFESTACIONES PULMONARES DEL LES

• Derrame pleural.- 75% de casos, uni o bilateral.
• Neumonitis lúpica.- Aparece en periodos de actividad.
• Hemorragia pulmonar.- Hemoptisis, anemia
• Fibrosis pulmonar.- 15% de casos
• Debilidad diafragmática.- Miopatía?
• Hipertensión pulmonar
• Tromboembolismo pulmonar
• Neumonía intersticial linfoide

Manifestaciones Pulmonares de Esclerosis Sistémica Progresiva

MANIFESTACIONES PULMONARES DE ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

• Fibrosis pulmonar.- 50% con clínica.
• Hipertensión pulmonar.- Alteraciones en las arterias
• Tromboembolismo pulmonar.- Cor pulmonar
• Cáncer pulmonar
• Neumotórax espontáneo
• Neumonía aspirativa por disfunción esofágica

Manifestaciones Pulmonares de Dermatomiositis

MANIFESTACIONES PULMONARES DE DERMATOMIOSITIS

--Compromiso pulmonar es raro en menos del 5% de los casos, es más frecuente en mujeres

• Fibrosis pulmonar.- Sin hipocratismo digital, debilidad muscular asociada.
• Neumonías por aspiración.- Por debilidad de músculos de pared torácica y disfunción esofágica.
• Hipo ventilación.- Por disfunción de músculos respiratorios

Manifestaciones Pulmonares de Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

MANIFESTACIONES PULMONARES DE ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO

• Hipertensión pulmonar.- Vasculopatía proliferativa.
• Fibrosis pulmonar
• Neumonías por aspiración.- Trastorno motilidad esofágica

Diagnóstico

DIAGNÓSTICO

1. Historia clínica detallada junto con exámenes de laboratorio generales que orientarán acerca del origen del cuadro.
2. Pruebas radiológicas: La Rx de tórax servirá para hacer el diagnóstico sindrómico en algunos casos (nódulos, enfermedad intersticial o derrame pleural) pero el TACAR es la prueba radiológica con más alta sensibilidad.
3. Broncoscopia: Se realizarán dos técnicas principales:
   • Lavado broncoalveolar
   • Biopsia transbronquial
4. Biopsia pulmonar (por toracotomía): Se realizará sobre todo en la EPID cuando no se haya llegado al diagnóstico por otros métodos.
5. Toracocentesis diagnóstica: Será imprescindible ante la presencia de derrame pleural.
6. Pruebas funcionales respiratorias: Un patrón ventilatorio restrictivo con disminución de la DLCO es la forma más frecuente de presentación salvo en bronquiolitis obliterante (BO) donde encontraremos un patrón obstructivo

Tratamiento

TRATAMIENTO

1. Medidas generales: Se corregirán las complicaciones como hipoxemia, cor pulmonale, etc. En los casos más graves (neumonitis lúpica) podrán ser necesarias medidas de soporte vital
2. Los corticoides son la base del tratamiento de la enfermedad intersticial a dosis de Prednisona 1 mg/kg/día durante 4 a 6 semanas con reducción progresiva. Si no hay buena respuesta se podrá usar Azatioprina (2 mg /kg o ciclofosfamida.

En la neumonitis lúpica la dosis de prednisona será de 1-2 mg/kg/día

En el derrame pleural si el origen es un LES se usarán los AINES. Los corticoides se utilizarán si no hay buena evolución. En la AR se utilizarán los corticoides orales y los inductores de la remisión. En la enfermedad vascular se deberá utilizar la anticoagulación en caso de enfermedad tromboembólica. Si el cuadro predominante es la hipertensión pulmonar se utilizarán los vasodilatadores y los anticoagulantes Las complicaciones pulmonares como neumonías, neumonías por aspiración, neumotórax, hipoventilación, etc. tendrá cada una su tratamiento específico.